1. Σπάνιες ιογενείς λοιμώξεις π.χ. λοίμωξη της εγκύου από τον ιό της ερυθράς.
2. Χρήση «τερατογόνων» ουσιών στις οποίες περιλαμβάνονται, εκτός από κάποια φάρμακα (τα περισσότερα απ’ αυτά δεν χρησιμοποιούνται πλέον) πιθανώς το οινόπνευμα αλλά και το κάπνισμα, ακόμα και το παθητικό.
3. Κληρονομικότητα. Κάποιες συγγενείς καρδιοπάθειες παρουσιάζονται με αυξημένη συχνότητα σε παιδιά που έχουν κάποια χρωμωσωματική ανωμαλία (π.χ σύνδρομο Down). Με τις σύγχρονες μεθόδους της μοριακής βιολογίας, αποκαλύπτεται σταδιακά σε διάφορες συγγενείς καρδιοπάθειες κάποιο γενετικό υπόστρωμα. Για περισσότερες πληροφορίες σχετικά με τον ρόλο της κληρονομικότητας στις συγγενείς καρδιοπάθειες μπορείτε να απευθυνθείτε απ’ ευθείας στη συγγραφική ομάδα και στους συνεργάτες της, ειδικούς στον κλάδο της σύγχρονης γενετικής.

Στην Ελλάδα υπολογίζεται ότι κάθε χρόνο γεννιούνται περίπου 800-1000 παιδιά με συγγενείς καρδιοπάθειες. Περίπου τα μισά από αυτά θα χρειαστούν καρδιοχειρουργική επέμβαση πολλά στον πρώτο χρόνο της ζωής τους. Άλλα μπορεί να βοηθηθούν ή να θεραπευτούν με ειδικές καρδιολογικές επεμβατικές μεθόδους (όπως η αγγειοπλαστική ή «μπαλονάκι», ή διαδερμική τοποθέτηση ενδοκαρδιακών ή ενδοαγγειακών «προθέσεων» και ηλεκτροφυσιολογική μελέτη και κατάλυση αρρυθμιών). Τέλος, τα παιδιά με συγγενείς καρδιοπάθειες, ακόμα και αν δε χρειάζονται εγχείρηση ή καθετηριασμό, χρειάζονται πλήρη αξιολόγηση και παρακολούθηση από ειδικό παιδοκαρδιολόγο. Παραδείγματα συχνών συγγενών καρδιοπαθειών και της χειρουργικής τους αντιμετώπισης θα βρείτε σε άλλο κεφάλαιο της παρούσας σελίδας.

Παλαιότερα ο ρευματικός πυρετός, μια σοβαρή επιπλοκή των λοιμώξεων του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος με στρεπτόκοκκο, αποτελούσε μια από τις πιο συχνές αιτίες δημιουργίας σοβαρής επίκτητης καρδιοπάθειας στα παιδιά, αφού έβλαπτε σοβαρά τις καρδιακές βαλβίδες. Η πρόληψη του ρευματικού πυρετού βασίζεται στην έγκαιρη διάγνωση και κατάλληλη αντιβιοτική θεραπεία των λοιμώξεων αυτών. Σήμερα ευτυχώς χάρις στην σωστή χρήση των αντιβιοτικών, ο ρευματικός πυρετός είναι σπάνιος.

Συνιστάται πάντως στους γονείς να συμβουλεύονται τον παιδίατρο τους για την σωστή αντιμετώπιση κάθε προβλήματος υγείας του παιδιού και ιδιαίτερα σε ότι αφορά τις λοιμώξεις και την λήψη αντιβιοτικών φαρμάκων.

Η ενδοκαρδίτιδα είναι μια μικροβιακή λοίμωξη της καρδιάς που μπορεί να προσβάλλει και μια φυσιολογική καρδιά αλλά πιο συχνά μια καρδιά που έχει κάποια προϋπάρχουσα ανατομική βλάβη, έστω και αν αυτή από μόνη της δεν έχει δημιουργήσει λειτουργικό πρόβλημα ή συμπτώματα στον ασθενή. Η ενδοκαρδίτιδα είναι σοβαρή πάθηση που χρειάζεται εντατική θεραπεία πολλών εβδομάδων στο νοσοκομείο και μπορεί να οδηγήσει ακόμη και στην ανάγκη καρδιοχειρουργικής αντιμετώπισης. Για την πρόληψη της ενδοκαρδίτιδας είναι πολύ σπουδαίο οι ασθενείς που έχουν κάποια καρδιακή ανατομική ιδιαιτερότητα (π.χ συγγενή καρδιοπάθεια, προσθετική βαλβίδα κ.λ.π) να παίρνουν προφυλακτικά αντιβιοτικά πριν κάποιες οδοντιατρικές και άλλες επεμβάσεις, σύμφωνα με τις οδηγίες του γιατρού ( βλ. κεφ « προφύλαξη βακτηριακής ενδοκαρδίτιδας » ).

Άλλες πιο σπάνιες επίκτητες καρδιοπάθειες στα παιδιά είναι η νόσος Kawasaki ή η μυοκαρδίτιδα ή η περικαρδίτιδα που μπορεί να αποτελέσει (ευτυχώς πολύ σπάνια) μια σοβαρή επιπλοκή ιογενούς λοίμωξης.

Τέλος δεν πρέπει να ξεχνούμε τα τραύματα και τους όγκους της καρδιάς ή των μεγάλων αγγείων που είναι σπάνια μεν αλλά πολύ σοβαρά όταν εμφανιστούν.

Η παραπομπή σε ένα γιατρό εξειδικευμένο και έμπειρο στη διάγνωση και θεραπεία συγγενών καρδιοπαθειών είναι απαραίτητη, προκειμένου να καθοριστεί επακριβώς η φύση του προβλήματος. Ο παιδοκαρδιολόγος είναι ο γιατρός που έχει τις γνώσεις και την εξειδίκευση στο να προσδιορίσει:

• Τη φύση του καρδιακού προβλήματος.
• Τη φαρμακευτική αγωγή, αν ενδείκνυται.
• Τη συχνότητα των επισκέψεων που χρειάζονται για την παρακολούθηση του ασθενούς και τις πιθανές εξετάσεις.
• Την επεμβατική μη χειρουργική καρδιολογική θεραπεία, εάν ενδείκνυται

Την παραπομπή του ασθενούς για ενδεχόμενη χειρουργική αντιμετώπιση του προβλήματος από τον ειδικό παιδοκαρδιοχειρουργό- καρδιοχειρουργό συγγενών καρδιοπαθειών.

• Ηλεκτροκαρδιογράφημα
• Ακτινογραφία θώρακος
• Υπερηχοκαρδιογράφημα.
• Μαγνητική τομογραφία

Συχνά επισης χρειάζονται και άλλες ειδικές εξετάσεις, όπως :

• Δοκιμασία κόπωσης – εργοσπιρομετρία
• Αιματολογικές εξετάσεις
• Holter ρυθμού ή πιέσεως

Είναι χρήσιμο οι γονείς να είναι ενήμεροι για τις διαγνωστικές εξετάσεις που πιθανό να χρειαστούν, έτσι ώστε να μπορούν να απαντήσουν σε τυχόν ερωτήσεις των παιδιών. Όσο καλύτερα προετοιμασμένοι είναι οι γονείς, τόσο το καλύτερο για τα παιδιά. που φυσικό είναι να νιώθουν κάποια ανησυχία όταν υποβάλλονται σε ιατρικές εξετάσεις. Θα πρέπει να τα εφησυχάσουμε και να τα διαβεβαιώσουμε ότι οι εξετάσεις αυτές δεν είναι επώδυνες και είναι απαραίτητες για το καλό τους.

Σε κάθε όμως περίπτωση είναι αναγκαίο να λέγεται η αλήθεια στα παιδιά. Ο τρόπς που γίνεται αυτό εξαρτάται από την ηλικία και την ωριμότητα του κάθε παιδιού.

• Το ηλεκτροκαρδιογράφημα είναι μία σχηματική καταγραφή των ηλεκτρικών σημάτων της καρδιάς.
• Η ακτινογραφία θώρακος δίνει σημαντικές πληροφορίες για τους πνεύμονες καθώς και το σχήμα και το μέγεθος της καρδιάς. Το ποσό της ακτινοβολίας από μια ακτινογραφία θώρακος είναι πολύ μικρό και δεν έχει μακροπρόθεσμες επιπτώσεις.
• Το υπερηχοκαρδιογράφημα είναι μια εξέταση που χρησιμοποιεί εντελώς ακίνδυνα κύματα υπερήχων για την απεικόνιση της ανατομίας της καρδιάς και την μέτρηση της ροής του αίματος.
• Η μαγνητική τομογραφία είναι μία σύγχρονη εξέταση που μοιάζει με την πιο γνωστή στο κοινό «αξονική τομογραφία», αλλά είναι εντελώς ακίνδυνη αφού δεν χρησιμοποιεί «ακτίνες Χ» και έχει εξαιρετικές δυνατότητες απεικόνισης της λειτουργίας της καρδιάς με μεγάλες λεπτομέρειες.

Όλες αυτές οι εξετάσεις είναι εντελώς ανώδυνες και επιτρέπουν στον καρδιολόγο να κάνει μια πρώτη εκτίμηση για τη δομή και τη λειτουργία της καρδιάς.

Συνήθως γίνεται εισαγωγή στο νοσοκομείο την προηγούμενη ημέρα του καθετηριασμού και μερικές προπαρασκευαστικές εξετάσεις (ηλεκτροκαρδιογράφημα, ακτινογραφία θώρακος, αιματολογικός έλεγχος).

Ο ασθενής παραμένει νηστικός για μερικές ώρες πριν τον καθετηριασμό και συχνά του χορηγείται κάποιο φάρμακο που προσφέρει αμνησία και αγχόλυση. Κατά τη διάρκεια του καθετηριασμού, μια ομάδα από γιατρούς και νοσηλευτές φροντίζουν τον ασθενή ενώ ιδιαίτερα στα παιδιά δίνεται καταστολή ώστε να μην αισθάνονται ενόχληση.

Με τοπική αναισθησία, ένας καθετήρας εισάγεται κάτω από ακτινοσκοπικό έλεγχο σε μία φλέβα ή αρτηρία και προωθείται μέχρι να φτάσει στην καρδιά. Ο καρδιολόγος παίρνει πληροφορίες παίρνοντας δείγματα αίματος και κάνοντας διάφορες μετρήσεις ενώ με την έγχυση ειδικής σκιαγραφικής ουσίας απεικονίζεται η ανατομία της καρδιάς και των αγγείων.

Κατά την διάρκεια του καθετηριασμού υπάρχει η δυνατότητα θεραπευτικής παρέμβασης σε ορισμένες συγγενείς καρδιοπάθειες, όπως διάνοιξη στενώσεων βαλβίδων ή αγγείων, ή σύγκλειση ανώμαλων επικοινωνιών. Παρακάτω θα αναφερθούμε περιληπτικά σε μερικές από αυτές τις περιπτώσεις.

1. Διάνοιξη στενώσεων

Α. Βαλβιδοπλαστική της πνευμονικής με μπαλόνι

Η στένωση της πνευμονικής βαλβίδας είναι μια συχνή σχετικά ανωμαλία, κατά την οποία οι πτυχές της βαλβίδας είναι ενωμένες με αποτέλεσμα να μη γίνεται καλή διάνοιξή της. Η πίεση στην δεξιά κοιλία αυξάνεται και δημιουργείται υπερτροφία που είναι βλαβερή για την λειτουργία της καρδιάς και μπορεί να δημιουργήσει αρρυθμίες.

Η αντιμετώπιση της στένωσης της πνευμονικής γίνεται σήμερα στις περισσότερες περιπτώσεις με ειδικό καθετήρα ο οποίος εισάγεται από τη μηριαία φλέβα και τοποθετείται δια μέσου της στενωμένης βαλβίδας. Στη συνέχεια το μπαλόνι που υπάρχει στην άκρη του καθετήρα φουσκώνεται με διαλυμένο σκιαγραφικό υλικό και οι πτυχές της βαλβίδας διανοίγονται. Ο καθετήρας αφαιρείται από τον οργανισμό και γίνονται ξανά μετρήσεις. Όταν επιβεβαιωθεί το επιτυχές αποτέλεσμα, η επέμβαση τελειώνει και ο ασθενής μεταφέρεται στο θάλαμό του. Σε μία ημέρα είναι έτοιμος να επιστρέψει στο σπίτι του. Στις περισσότερες περιπτώσεις αυτή είναι και η μοναδική επέμβαση που θα χρειασθεί. Σπάνια όμως μπορεί να υπάρξει επαναστένωση και να χρειασθεί μια νέα επέμβαση, ιδίως όταν η πράξη γίνεται σε νεογνά και βρέφη.

Β. Βαλβιδοπλαστική αορτής με μπαλόνι

Όπως και στην στένωση της πνευμονικής υπάρχει συγκόλληση των πτυχών της βαλβίδας, με αποτέλεσμα την μη ικανοποιητική διάνοιξή της και την αύξηση της πίεσης στην αριστερά κοιλία, με σοβαρά μακροχρόνια επακόλουθα. Η τεχνική είναι η ίδια όπως στην βαλβιδοπλαστική της πνευμονικής. Στη περίπτωση της αορτής όμως η πιθανότητα να αναπτυχθεί ανεπάρκεια της βαλβίδας είναι μεγαλύτερη και συχνά το αποτέλεσμα δεν είναι άριστο. Είναι όμως σημαντικό να μειωθεί η στένωση σε βαθμό που να μην υπάρχει κίνδυνος για τη ζωή και την υγεία του ασθενούς. Η επέμβαση αυτή μπορεί να ανακουφίσει την πάθηση για πολλά χρόνια και να μεταφέρει τον χρόνο χειρουργικής επέμβασης σε μεγαλύτερη ηλικία. Και πάλι ο ασθενής μπορεί να επιστρέψει στο σπίτι του την επόμενη ημέρα, εκτός από μικρά και βαρειά άρρωστα βρέφη και νεογνά.

Γ. Αγγειοπλαστική πνευμονικών αρτηριών

Σε αρκετά παιδιά μπορεί να υπάρχει στένωση των πνευμονικών αρτηριών, είτε στα πλαίσια μιας άλλης συγγενούς καρδιοπάθειας, είτε σαν μεμονωμένη ανωμαλία. Το αποτέλεσμα είναι η αύξηση των πιέσεων στην δεξιά κοιλία. Στις περιπτώσεις αυτές μπορεί να πραγματοποιηθεί διάνοιξη με τη βοήθεια καθετήρα που φέρει στην άκρη του ειδικό μπαλόνι, όπως και στην στένωση της πνευμονικής βαλβίδας. Τα αποτελέσματα είναι ικανοποιητικά αλλά θα πρέπει πάντα να υπάρχει καρδιοχειρουργική υποστήριξη λόγω της πιθανότητας επιπλοκών. Σε αρκετές περιπτώσεις, η αγγειοπλαστική με μπαλόνι θα πρέπει να συνοδεύεται από την τοποθέτηση ενός μεταλλικού κυλινδρικού πλέγματος (το λεγόμενο stent) για να διατηρηθεί το επιτυχές αποτέλεσμα.

Δ. Αγγειοπλαστική του ισθμού της αορτής

Η στένωση του ισθμού της αορτής συνήθως αντιμετωπίζεται χειρουργικά. Σε αρκετές όμως περιπτώσεις μπορεί να παρατηρηθεί επαναστένωση μετά από χειρουργική διόρθωση. Σε αυτές τις περιπτώσεις, όπως και σε ορισμένες περιπτώσεις ενηλίκων ασθενών με παραμελημένη στένωση του ισθμού, μπορεί να πραγματοποιηθεί διάνοιξη της στένωσης με μπαλόνι που εισάγεται από τη μηριαία αρτηρία. Και στην περίπτωση αυτή μπορεί να είναι ιδιαίτερα χρήσιμη η τοποθέτηση ενός stent για την διατήρηση του καλού αποτελέσματος. Με την βοήθεια της επεμβάσεως αυτής μπορεί να αποφευχθεί η ανάγκη επανεγχείρησης με όλα τα σοβαρά προβλήματα που μπορεί αυτή να συνεπάγεται. Και πάλι πρέπει να τονισθεί η ανάγκη συνεργασίας μεταξύ καρδιολόγου και καρδιοχειρουργού ώστε να αντιμετωπισθούν άμεσα τυχόν επιπλοκές της επέμβασης.

Ε. Διάνοιξη άλλων στενώσεων

Σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να παρατηρηθεί στένωση σε άλλα αγγεία όπως στις φλέβες που επιστρέφουν στην καρδιά μετά από διόρθωση σύμπλοκων συγγενών καρδιοπαθειών. Οι στενώσεις αυτές μπορεί να είναι ιδιαίτερα δύσκολο να διορθωθούν χειρουργικά. Και στις περιπτώσεις αυτές η επεμβατική καρδιολογία μπορεί να βοηθήσει σημαντικά με τη βοήθεια αγγειοπλαστικής με μπαλόνι, με ή χωρίς τη χρήση stent.

Μια πρωτοποριακή επέμβαση αποτελεί η διαδερμική τοποθέτηση πνευμονικής βαλβίδας που μπορεί να γίνει σε ασθενείς που έχουν υποβληθεί σε χειρουργική τοποθέτηση ενός μοσχεύματος από την δεξιά κοιλία στην πνευμονική αρτηρία, όταν το μόσχευμα αυτό εκφυλιστεί και παρουσιάσει στένωση. Η επέμβαση αυτή μπορεί να ανακουφίσει σημαντικά τον ασθενή και να βοηθήσει στην αναβολή μιας νέας χειρουργικής επέμβασης.

2. Σύγκλειση ανώμαλων επικοινωνιών

Α. Σύγκλειση ανοικτού αρτηριακού πόρου

Όπως αναφέρεται σε άλλο σημείο, ο ανοικτός αρτηριακός πόρος (ή Βοτάλλειος πόρος), είναι ένα αγγείο που συνδέει την αορτή με την πνευμονική αρτηρία κατά τη διάρκεια της ενδομήτριας ζωής. Μετά την γέννηση φυσιολογικά κλείνει σε λίγες μέρες. Αν παραμείνει ανοικτός μπορεί να δημιουργήσει υπερφόρτωση της κυκλοφορίας ή σπάνια κίνδυνο για μικροβιακή ενδοκαρδίτιδα. Αν και στα προηγούμενα χρόνια η σύγκλειση γινόταν χειρουργικά, στις μέρες μας προτιμάται η επεμβατική σύγκλειση στο αιμοδυναμικό εργαστήριο, όταν αυτό είναι εφικτό, λόγω της πολύ ταχείας ανάρρωσης και της αποφυγής μιας θωρακοτομής.

Η σύγκλειση γίνεται με τη βοήθεια καθετήρα που εισάγεται μέσω της μηριαίας φλέβας ή αρτηρίας. Δια μέσου του καθετήρα τοποθετείται ειδική συσκευή με σχήμα μανιταριού που συγκλείει τον αρτηριακό πόρο. Τα αποτελέσματα είναι άριστα και στο μεγαλύτερο ποσοστό των ασθενών επέρχεται πλήρης σύγκλειση και δεν απαιτείται περαιτέρω θεραπεία. Ο ασθενής μπορεί να επιστρέψει στο σπίτι του την επόμενη ημέρα.

B. Σύγκλειση μεσοκολπικής επικοινωνίας

Η μεσοκολπική επικοινωνία είναι μια συχνή συγγενής καρδιοπάθεια που προκαλεί υπερφόρτωση της πνευμονικής κυκλοφορίας με αποτέλεσμα διόγκωση της δεξιάς κοιλίας και του δεξιού κόλπου, και αν δεν θεραπευθεί έγκαιρα, αρρυθμίες και πνευμονική υπέρταση. Υπάρχουν πολλοί τύποι μεσοκολπικής επικοινωνίας. Ένας από αυτούς, η λεγόμενη δευτερογενής μεσοκολπική επικοινωνία, μπορεί να θεραπευθεί με καθετηριασμό καρδιάς, όταν βρίσκεται σε κεντρική θέση και έχει γύρω της καλά όρια. Η σύγκλειση γίνεται μέσω ενός καθετήρα που εισάγεται από τη μηριαία φλέβα και προωθείται δια μέσου της μεσοκολπικής επικοινωνίας στον αριστερό κόλπο. Μέσω του καθετήρα εισάγεται η συσκευή σύγκλεισης που έχει σχήμα διπλής ομπρέλας και εφαρμόζεται με τους δύο δίσκους της να καλύπτουν το μεσοκολπικό έλλειμμα. Τα αποτελέσματα είναι άριστα σε καλά επιλεγμένα περιστατικά και όταν η επικοινωνία δεν είναι πολύ μεγάλη και δεν πιέζει βασικά ανατομικά στοιχεία της καρδιάς όπως το τοίχωμα της αορτής, τις βαλβίδες ή τις φλέβες της καρδιάς. Ο ασθενής μπορεί να επιστρέψει στο σπίτι του την επόμενη ημέρα.

Γ. Σύγκλειση άλλων παθολογικών επικοινωνιών

Με την ίδια τεχνική που συγκλείονται η μεσοκολπική επικοινωνία και ο ανοικτός αρτηριακός πόρος μπορούν να συγκλεισθούν και άλλα παράπλευρα αγγεία που συνυπάρχουν συνήθως με άλλες συγγενείς καρδιοπάθειες και να βοηθηθεί έτσι σημαντικά το έργο των χειρουργών. Μπορούν επίσης να συγκλεισθούν ορισμένες μορφές μεσοκοιλιακής επικοινωνίας, ιδίως αυτές που βρίσκονται μακριά από τις βαλβίδες της καρδιάς και το σύστημα αγωγής του ηλεκτρικού ερεθίσματος.

Αυτές οι θεραπευτικές προσεγγίσεις διαφέρουν από ασθενή σε ασθενή και θα πρέπει να συζητηθούν με τον γιατρό σας.

Συνιστάται σε κάθε περίπτωση να ζητείται και να υπάρχει η σύμφωνη γνώμη του καρδιοχειρουργού, ο οποίος θα πρέπει να είναι πάντα ενήμερος για την διενέργεια παρόμοιων επεμβατικών καρδιολογικών πράξεων ώστε σε περίπτωση σοβαρής επιπλοκής να υπάρχει κατάλληλη ετοιμότητα για άμεση καρδιοχειρουργική παρέμβαση (που μπορεί να απαιτηθεί επειγόντως).

Μετά τον καθετηριασμό ο ασθενής επιστρέφει στο δωμάτιο του. Συχνά τα παιδιά παραμένουν στην Μονάδα Εντατικής Θεραπείας για παρακολούθηση σύμφωνα με τις οδηγίες του παιδοκαρδιολόγου.

Τα αποτελέσματα του καθετηριασμού θα σας γνωστοποιηθούν από τον καρδιολόγο σας. Εάν ενδεχομένως χρειάζεται καρδιοχειρουργική επέμβαση, τότε το σύνολο των σχετικών εξετάσεων (π.χ ακτινογραφίες, υπερηχοκαρδιογραφήματα και καθετηριασμός ) τίθενται υπ’ όψιν του καρδιοχειρουργού προκειμένου ο τελευταίος να διαμορφώσει την πληρέστερη δυνατή εικόνα της πάθησης και να πάρει, σε συνεργασία με τον παιδοκαρδιολόγο, την καταλληλότερη απόφαση για το είδος και τον χρόνο αντιμετώπισης του προβλήματος του ασθενούς.

Στο νοσοκομείο « ΜΗΤΕΡΑ » υπάρχει το πληρέστερα εξοπλισμένο εργαστήριο στην Ελλάδα για την διενέργεια αυτής της επέμβασης στα παιδιά. Ο Δρ. Ι. Παπαγιάννης, εκ των συγγραφέων, που διηύθυνε το Παιδιατρικό Ηλεκτροφυσιολογικό Εργαστήριο στο Ωνάσειο για περισσότερα από δέκα χρόνια, με εμπειρία σε περισσότερα από 350 παιδιά και ενήλικες με συγγενείς καρδιοπάθειες και αρρυθμιολογικά προβλήματα, έχει οργανώσει το αιμοδυναμικό και ηλεκτροφυσιολογικό εργαστήριο στο ΜΗΤΕΡΑ με τις πιο αυστηρές προδιαγραφές και διευθύνει την λειτουργία του μοναδικού Ηλεκτροφυσιολογικού Κέντρου για παιδιά στην Ελλάδα με διεθνούς επιπέδου άριστα αποτελέσματα.

Αρκετά παιδιά, περίπου 1στα 250, παρουσιάζουν κάποια επεισόδια ταχυκαρδίας που δεν οφείλονται σε φυσιολογικές καταστάσεις, όπως άθληση, συγκίνηση, ή άλλου είδους stress. Τα αίτια αυτών των ταχυκαρδιών μπορεί να είναι α) κάποιο «παραπληρωματικό δεμάτιο», β) ένα κύκλωμα γύρω από τον κεντρικό κόμβο της καρδιάς, γ) μια έκτοπη εστία, ή δ) ταχυκαρδίες που προκαλούνται γύρω από μια μετεγχειρητική ουλή.

Για τη διάγνωση και θεραπεία αυτών των ταχυκαρδιών έχουν αναπτυχθεί ειδικές μέθοδοι που βασίζονται στην εισαγωγή καθετήρων-ηλεκτροδίων από τις φλέβες που οδηγούν στην καρδιά. Αρχικά πραγματοποιείται ο λεγόμενος ηλεκτροφυσιολογικός έλεγχος (ΗΦΕ) κατά τον οποίο γίνεται η διάγνωση του είδους της ταχυκαρδίας. Στη συνέχεια, ανάλογα με το αίτιο της ταχυκαρδίας, εισάγεται ο ανάλογος καθετήρας που μπορεί να οδηγηθεί στην εστία της αρρυθμίας με ειδικό μηχανισμό, και να χορηγήσει ειδικό υψίσυχνο ρεύμα με το οποίο καυτηριάζεται η εστία και παύει η αρρυθμία. Σε ορισμένες περιπτώσεις, όταν το πρόβλημα εντοπίζεται κοντά σε ευαίσθητα σημεία της καρδιάς, όπως στον κολποκοιλιακό κόμβο, μπορεί να γίνει κρυοπηξία αντί για καυτηριασμό. Η κρυοπηξία γίνεται με ειδικό καθετήρα που ψύχεται με τη βοήθεια υγρού αζώτου που διοχετεύεται στο εσωτερικό του, χωρίς να μπαίνει στο σώμα του ασθενούς. Έχει το μεγάλο πλεονέκτημα ότι η βλάβη που προκαλεί γίνεται πολύ σταδιακά και, αν παρατηρηθεί οποιοδήποτε πρόβλημα, μπορεί να σταματήσει αμέσως και να αποφευχθεί μόνιμη βλάβη.

Με τις μεθόδους αυτές έχουν θεραπευθεί χιλιάδες παιδιά σε όλο τον κόσμο, τα οποία έπασχαν από επεισόδια ταχυκαρδίας και πλέον ζουν μια φυσιολογική ζωή χωρίς φάρμακα ή περιορισμούς στη δραστηριότητά τους.

Ο δεύτερος εκ των συγγραφέων ήταν υπεύθυνος επί μια δεκαετία και πλέον για το ηλεκτροφυσιολογικό εργαστήριο της Παιδοκαρδιολογικής Κλινικής του Ωνασείου Καρδιοχειρουργικού κέντρου και έχει την μεγαλύτερη εμπειρία στην Ελλάδα στην αντιμετώπιση των παιδιατρικών αρρυθμιών. Το Ηλεκτροφυσιολογικό Εργαστήριο της Παιδιατρικής Κλινικής ΜΗΤΕΡΑ είναι το μοναδικό στην Ελλάδα πλήρως εξοπλισμένο εργαστήριο για παιδιά, με την δυνατότητα θεραπείας ταχυκαρδιών με υψίσυχνο ρεύμα και κρυοπηξία, καθώς και με ειδικό σύστημα ηλεκτρομαγνητικής χαρτογράφησης αρρυθμιών που ελαττώνει στο ελάχιστο δυνατόν την έκθεση σε ακτινοβολία, ενώ επιτυγχάνει την λεπτομερέστερη δυνατή εντόπιση της παθολογικής εστίας.

Επίσης το εργαστήριο έχει την δυνατότητα εμφύτευσης βηματοδοτών και απινιδωτών σε παιδιά, που μπορεί να είναι απαραίτητοι σε ασθενείς με βραδυκαρδίες ή επικίνδυνες για τη ζωή κοιλιακές ταχυκαρδίες. Η αντιμετώπιση των προβλημάτων αυτών αναλύεται στο επόμενο κεφάλαιο.

Α. Εμφύτευση βηματοδοτών

Η φυσιολογική καρδιακή λειτουργία εξαρτάται από την ρυθμική παραγωγή ηλεκτρικού ερεθίσματος που διοχετεύεται μέσω του εξειδικευμένου συστήματος αγωγής σε όλα τα σημεία της καρδιάς. Σε ορισμένες περιπτώσεις υπάρχει βλάβη του συστήματος αυτού, είτε εκ γενετής (συγγενής κολποκοιλιακός αποκλεισμός), είτε μετά από μια εγχείρηση ανοικτής καρδιάς (επίκτητος κολποκοιλιακός αποκλεισμός, νόσος του φλεβοκόμβου), είτε μετά από μια βαριά λοίμωξη. Στις περιπτώσεις αυτές μπορεί να υπάρχει σοβαρή βραδυκαρδία. Όταν διαπιστωθεί κάτι τέτοιο, η αντιμετώπιση γίνεται με τοποθέτηση μιας συσκευής που ονομάζεται μόνιμος βηματοδότης. Η συσκευή αποτελείται από την γεννήτρια παραγωγής ηλεκτρικού ερεθίσματος και τα βηματοδοτικά καλώδια. Η εμφύτευση των καλωδίων μπορεί να γίνει δια μέσου μιας φλέβας στο αιμοδυναμικό εργαστήριο και η γεννήτρια τοποθετείται σε θήκη που δημιουργείται κάτω από το δέρμα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, όπως σε πολύ μικρούς ασθενείς ή σε ορισμένες συγγενείς καρδιοπάθειες όπου η πρόσβαση στο εσωτερικό της καρδιάς είναι αδύνατη, η τοποθέτηση γίνεται χειρουργικά. Ο βηματοδότης εξασφαλίζει σταθερό ρυθμό στην καρδιά και αποφεύγεται ο κίνδυνος απότομης παύσης ή σοβαρής βραδυκαρδίας που μπορεί να είναι μοιραία για τη ζωή. Ο έλεγχος της καλής λειτουργίας του βηματοδότη γίνεται στο εξωτερικό ιατρείο με ειδική συσκευή που τοποθετείται στην επιφάνεια του σώματος και με ειδικό ηλεκτρονικό υπολογιστή.

Β. Εμφύτευση απινιδωτών

Σε ορισμένες περιπτώσεις ο φυσιολογικός ρυθμός της καρδιάς διαταράσσεται από μια πολύ γρήγορη αρρυθμία που ονομάζεται κοιλιακή ταχυκαρδία, ή σε βαρύτερες περιπτώσεις κοιλιακή μαρμαρυγή. Οι αρρυθμίες αυτές αν δεν αντιμετωπισθούν αμέσως είναι θανατηφόρες. Το αίτιο των αρρυθμιών αυτών μπορεί να είναι μια κληρονομική πάθηση ή μια μετεγχειρητική ουλή (βλ πίνακα 2), όπως μπορεί να συμβεί πολλά χρόνια μετά από μια χειρουργική διόρθωση συγγενούς καρδιοπάθειας.

Στις περιπτώσεις που δεν μπορούν να αντιμετωπισθούν φαρμακευτικά ή με καθετηριασμό, η τοποθέτηση του απινιδωτή μπορεί να είναι σωτήρια. Το απινιδωτικό σύστημα αποτελείται (όπως και το βηματοδοτικό) από μια γεννήτρια που τοποθετείται κάτω από το δέρμα και από τα απινιδωτικά-βηματοδοτικά ηλεκτρόδια που εμφυτεύονται στο εσωτερικό της καρδιάς δια μέσου μιας φλέβας. Η γεννήτρια του απινιδωτή είναι μεγαλύτερη από αυτήν του βηματοδότη γιατί εκτός από την δυνατότητα βηματοδότησης, έχει και τη δυνατότητα απινίδωσης, δηλαδή χορήγησης ενός μικρού ηλεκτροσόκ που μπορεί να διακόψει μια επικίνδυνη κοιλιακή ταχυκαρδία. Οι συσκευές αυτές, αν και σωτήριες για τη ζωή, μπορούν να προκαλέσουν και ορισμένα προβλήματα. Γι’ αυτό η τοποθέτησή τους και η παρακολούθηση της λειτουργίας τους πρέπει να γίνονται από εξειδικευμένους γιατρούς σε ειδικά κέντρα.

ΠΙΝΑΚΑΣ 1

Αντιμετώπιση υπερκοιλιακών ταχυκαρδιών με καθετήρα (με ρεύμα ραδιοσυχνότητας η κρυοπηξία)

• Παραπληρωματικά δεμάτια: 167/176 (95%)
• Κομβική ταχυκαρδία: 83/86 (97%)
• Έκτοπη κολπική ταχυκαρδία: 18/20 (90%)
• Κολπικός πτερυγισμός: 21/24 (88%)

ΠΙΝΑΚΑΣ 2

Παθήσεις που σχετίζονται με επικίνδυνες αρρυθμίες

• Μετεγχειρητική κοιλιακή ταχυκαρδία ( τετραλογία Fallot κ.α.)
• Μυοκαρδιοπάθειες (διατατική, υπερτροφική)
• Σύνδρομο Long QT
• Κατεχολαμινεργική πολύμορφη κοιλιακή ταχυκαρδία
• Αρρυθμιογόνος δυσπλασία δεξιάς κοιλίας (ARVD)
• Σύνδρομο Brugada
• Σύνδρομο Short QT

ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ ΠΑΙΔΟΚΑΡΔΙΟΛΟΓΙΚΗΣ ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗΣ

Οι εξετάσεις παιδοκαρδιολογικής παρακολούθησης, όπως ο υπερηχοκαρδιογραφικός έλεγχος, προγραμματίζονται από τον παιδοκαρδιολόγο ανάλογα με την πάθηση και τις ιδιαιτερότητες κάθε παιδιού. Η συχνότητα επανελέγχου μπορεί να είναι από καθημερινή για ειδικές περιπτώσεις, για περιορισμένο χρονικό διάστημα, έως και ετήσια ή και κατά μεγαλύτερα χρονικά διαστήματα.

ΦΑΡΜΑΚΕΥΤΙΚΗ ΑΓΩΓΗ

Κάποιοι ασθενείς με ελαφράς μορφής συγγενή καρδιοπάθεια δεν θα χρειαστούν ποτέ χειρουργείο ή άλλη θεραπεία ενώ άλλοι θα χρειαστούν καρδιοχειρουργική αντιμετώπιση. Η ανάγκη και ο κατάλληλος χρόνος του χειρουργείου θα προκύψει από προσεκτική καρδιολογική παρακολούθηση.

Συχνά είναι απαραίτητη κάποια φαρμακευτική αγωγή για την βελτίωση της λειτουργίας της καρδιάς ή για την διατήρηση της σε καλή κατάσταση. Την φαρμακευτική αγωγή ρυθμίζει ο παιδοκαρδιολόγος του ασθενούς. Εάν όμως χρειάζεται εγχείρηση, τα απαραίτητα φάρμακα ρυθμίζονται από τον καρδιοχειρουργό σε συνεργασία με τον παιδοκαρδιολόγο, τόσο κατά την διάρκεια της νοσηλείας στο νοσοκομείο όσο και κατά την αρχική μετεγχειρητική περίοδο.

Εκτός από σπάνιες περιπτώσεις ( π.χ αντιπηκτικά ) όλα τα υπόλοιπα χορηγούνται μέχρι την παραμονή της επέμβασης.

ΠΡΟΛΗΨΗ ΒΑΚΤΗΡΙΑΚΗΣ ΕΝΔΟΚΑΡΔΙΤΙΔΟΣ

Μικροβιακή ενδοκαρδίτιδα ονομάζεται μία λοίμωξη που οφείλεται σε μικρόβια που μπαίνουν στο αίμα και εγκαθίστανται στο εσωτερικό της καρδιάς, πάνω στις βαλβίδες ή στα αγγεία. Παρόλο που η ενδοκαρδίτιδα δεν είναι κάτι το σύνηθες, οι ασθενείς με συγγενείς καρδιοπάθειες έχουν περισσότερες πιθανότητες να την αναπτύξουν .

Οι περισσότεροι ασθενείς που έχουν συγγενή καρδιοπάθεια και δεν έχουν χειρουργηθεί (αλλά και πολλοί απ’ αυτούς που έχουν χειρουργηθεί) χρειάζονται χημειοπροφύλαξη (προφυλακτική αντιβίωση) για να μειώσουν τον κίνδυνο της ενδοκαρδίτιδος. Σύμφωνα με την American Heart Association η χημειοπροφύλαξη συνιστάται σε ασθενείς που πρόκειται να υποβληθούν σε:

• Αφαίρεση αμυγδαλών και αδενοειδών εκβλαστήσεων «κρεατάκια»
• Επεμβάσεις στο γαστρεντερικό, ουροποιητικό και γεννητικό σύστημα
• Οδοντιατρικές επεμβάσεις

Η χορήγηση της αντιβίωσης πρέπει να γίνεται με μία δόση μια ώρα πριν την επέμβαση. Η δοσολογία προσδιορίζεται από τον γιατρό του παιδιού. Παρατίθεται περιληπτικός πίνακας της συνιστώμενης χημειοπροφύλαξης .

ΦΥΣΙΚΗ ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

Συνήθως δεν χρειάζονται ιδιαίτεροι περιορισμοί όσο αφορά τη σωματική δραστηριότητα των ασθενών με συγγενή καρδιοπάθεια. Συχνά συνιστάται ενθάρρυνση σε ήπια άσκηση για την διατήρηση καλής φυσικής κατάστασης. Οι δραστηριότητες που επιτρέπονται και οι όποιοι περιορισμοί καθορίζονται από τον καρδιολόγο. Εξαίρεση αποτελεί η μετεγχειρητική περίοδος (χρονικό διάστημα 3 μηνών μετά την εγχείρηση) κατά τη διάρκεια της οποίας θα πρέπει να αποφεύγονται έντονες κινήσεις που θα επιβαρύνουν τον θώρακα.

ΓΥΝΑΙΚΕΣ ΣΕ ΑΝΑΠΑΡΑΓΩΓΙΚΗ ΗΛΙΚΙΑ

Οι νέες γυναίκες με συγγενή καρδιοπάθεια προβληματίζονται στη σκέψη να αποκτήσουν παιδί. Ερωτήσεις όπως: Είναι αρκετά δυνατή η καρδιά μου για να αντεπεξέλθει σε μια εγκυμοσύνη, ή «τι πρέπει να χρησιμοποιήσω ως αντισύλληψη» ή ακόμα «θα έχει το παιδί μου το ίδιο πρόβλημα» είναι αρκετά συχνές και αντικατοπτρίζουν τους φόβους και τις ανησυχίες τους.

Όσο αφορά στην αντισύλληψη, κάθε περίπτωση είναι διαφορετική. Σε ορισμένες περιπτώσεις το αντισυλληπτικό «χάπι» πρέπει να αποφεύγεται. Ο γιατρός σας θα σας βοηθήσει στη σωστή επιλογή αντισυλληπτικής μεθόδου.

Γενικά, δεν συνιστάται εγκυμοσύνη αν υπάρχει σημαντική συγγενής καρδιοπάθεια που δεν έχει διορθωθεί. Μάλιστα σε κάποιες περιπτώσεις (π.χ. σοβαρού βαθμού κυάνωση), η εγκυμοσύνη είναι επικίνδυνη και πρέπει να αποφεύγεται. O καρδιολόγος σας θα σας βοηθήσει σε αυτούς τους προβληματισμούς.

Πρέπει όμως να σημειωθεί ότι οι περισσότερες γυναίκες με συγγενή καρδιοπάθεια που υπεβλήθησαν σε επιτυχή διορθωτική χειρουργική επέμβαση μπορούν να έχουν μια φυσιολογική εγκυμοσύνη και τοκετό.

Για το χρόνο και τον τρόπο του τοκετού, καθώς και το είδος της αναισθησίας που θα «προσφερθεί» στη μητέρα κατά τη διάρκεια του τοκετού (επισκληρίδιος κλπ) είναι ουσιαστική και απαραίτητη η συνεργασία της «μαιευτικής ομάδας» (μαιευτήρας, αναισθησιολόγος κλπ) με την «καρδιολογική» ομάδα της εγκύου.

Ορισμένες φορές, ασθενείς με άριστη καρδιακή λειτουργία μετά επιτυχή διόρθωση συγγενούς καρδιοπάθειας πρέπει να λαμβάνουν χρόνια φαρμακευτική αγωγή (π.χ αντιπηκτικά μετά από αντικατάσταση βαλβίδας). Σ’ αυτές τις περιπτώσεις χρειάζεται συμβουλή του γυναικολόγου πριν δρομολογηθεί κάποια εγκυμοσύνη.

Όσον αφορά στο ερώτημα για την κληρονομικότητα, στο γενικό πληθυσμό, οι πιθανότητες να γεννηθεί ένα παιδί με συγγενή καρδιοπάθεια είναι 8 στα 1000. Οι πιθανότητες είναι λίγο περισσότερες για γυναίκες που έχουν ήδη ένα παιδί με συγγενή καρδιοπάθεια (ίσως 10 στα 1000), αλλά οπωσδήποτε όχι τόσο μεγάλες όσο αν οι συγγενείς καρδιοπάθειες ήταν κληρονομικές παθήσεις.

Για περισσότερες πληροφορίες σχετικά με την κληρονομικότητα σε συγκεκριμένη συγγενή καρδιοπάθεια μπορείτε να απευθυνθείτε στη συγγραφική ομάδα και στους συνεργάτες τους που ειδικεύονται σε θέματα γενετικής.

Στο νοσοκομείο μας μια φορά την εβδομάδα γίνεται σύσκεψη με συμμετοχή καρδιολόγων, χειρουργών, αναισθησιολόγων, εντατικολόγων αλλά και συνεργατών καρδιολόγων και άλλων ειδικοτήτων, όπου αναλύονται τα προβλήματα των ασθενών και λαμβάνονται αποφάσεις για τον τρόπο αντιμετώπισης τους.

(Α) ΠΡΟΣΔΙΟΡΙΣΜΟΣ ΤΟΥ ΕΙΔΟΥΣ ΚΑΙ ΤΟΥ ΧΡΟΝΟΥ ΤΗΣ ΕΓΧΕΙΡΗΣΗΣ

1)Όταν ο παιδοκαρδιολόγος κρίνει ότι ενδείκνυται καρδιοχειρουργική αντιμετώπιση, ο καρδιοχειρουργός σε συνεργασία με τον παιδοκαρδιολόγο θα συνεκτιμήσει όλα τα σχετικά κλινικά στοιχεία (κατάσταση του ασθενούς, συμπτώματα και αποτελέσματα εξετάσεων). Σε σύμπλοκες καταστάσεις των ασθενών παιδιατρικής ηλικίας, συνιστάται λεπτομερής συζήτηση των κλινικών στοιχείων και όλων των ειδικών εξετάσεων (π.χ. υπερηχοκαρδιογραφήματα, δοκιμασία κόπωσης, μαγνητική τομογραφία και καθετηριασμό) σε επιστημονική σύσκεψη παιδοκαρδιολόγου – παιδοκαρδιοχειρουργού, ώστε να επιτραπεί η ανάλυση όλων των λεπτομερειών για να αποφασιστεί το εξατομικευμένα καλλίτερο για τον συγκεκριμένο ασθενή, δηλαδή: α) το καταλληλότερο είδος επέμβασης και β) ο πιο ενδεικνυόμενος χρόνος για την πραγματοποίηση της εγχείρησης.

2)Ο προσδιορισμός του καταλληλότερου χρόνου επέμβασης εξαρτάται από πολλούς παράγοντες (π.χ το είδος της πάθησης, η φυσιολογία του ασθενούς, η ηλικία και το βάρος / σωματική ανάπτυξη των ασθενών παιδιατρικής ηλικίας, τα συμπτώματά κ.λ.π.). Έτσι, κάποιες επεμβάσεις επιβάλλονται επειγόντως (πράγμα εξαιρετικά σπάνιο), άλλες ημιεπειγόντως (εντός ολίγων ημερών), ενώ οι περισσότερες επεμβάσεις μπορούν να προγραμματιστούν εκλεκτικά.

3)Ο καρδιοχειρουργός, σε ειδική συνάντηση με τον ασθενή (ή τους γονείς/ κηδεμόνες ανηλίκου) θα εξηγήσει με κατανοητό τρόπο τον σκοπό, το είδος και τα βασικά στοιχεία της προτεινόμενης χειρουργικής επέμβασης. Παρέχει επίσης μία εκτίμηση των σχετικών κινδύνων τόσο για την ζωή του ασθενούς όσο και για τις πιο συχνές ενδεχόμενες επιπλοκές και τους τρόπους αντιμετώπισής τους. Ο ασθενής μπορεί να θέσει τα ερωτήματά του στον γιατρό και να λύσει τις απορίες του. Η ενημέρωση αυτή του ασθενούς ή των γονέων είναι ένα πολύ σημαντικό στοιχείο της προετοιμασίας για την εγχείρηση.

(Β) ΠΩΣ ΠΡΟΕΤΟΙΜΑΖΟΥΜΕ ΕΝΑ ΠΑΙΔΙ ΓΙΑ ΤΟ ΧΕΙΡΟΥΓΕΊΟ

Τι θα πούμε στο παιδί για την επέμβαση; Η πληροφόρηση που θα δώσομε στο παιδί για την εγχείρηση ασφαλώς εξαρτάται από την ηλικία και την ικανότητα να καταλάβει. Εφόσον πάντως η ηλικία το επιτρέπει, το παιδί πρέπει οπωσδήποτε να γνωρίζει κάτι για την επέμβαση και κυρίως για την νοσηλεία του στο νοσοκομείο. Η αλήθεια, σωστά παρουσιασμένη, είναι πάντα λιγότερο τρομακτική από την άγνοια. Ο καρδιοχειρουργός, ο αναισθησιολόγος και τα άλλα μέλη της ιατρικής ομάδας θα μιλήσουν στο παιδί με απλό τρόπο για την εγχείρηση. Το ίδιο πρέπει να κάνουν οι γονείς, που πρέπει να γνωρίζουν ότι η διάθεσή τους αντανακλάται στην συμπεριφορά του παιδιού πριν και μετά το χειρουργείο.

1) Εξηγήστε ήρεμα, με ειλικρίνεια με απλό και αληθινό τρόπο τι συμβαίνει. Πείτε του ότι οι εξετάσεις που έγιναν ή θα γίνουν σκοπό έχουν να βρεθεί εάν υπάρχει κάποιο πρόβλημα που θα διορθωθεί από τον γιατρό. Αυτό θα βοηθήσει το παιδί να αναπτύξει μια υγιή συμπεριφορά.

2) Ειλικρίνεια προς το παιδί δεν σημαίνει ασφαλώς αποκάλυψη κάθε λεπτομέρειας Δώστε γενικές πληροφορίες για καταστάσεις που θα συμβούν (π.χ ότι θα νοσηλευτεί στο νοσοκομείο, θα έχει κάποια γάζα στο σημείο της επέμβασης. Εξηγήστε του ότι κατά τη διάρκεια της επέμβασης δεν θα πονάει γιατί θα γίνει όταν κοιμάται. Έτσι δεν θα εκπλαγεί και δεν θα νομίζει ότι εξαπατήθηκε. Συμβουλευτείτε για κάθε απορία τον γιατρό.

3) Βοηθήστε το παιδί να οργανώσει το χρόνο του όταν νοσηλευτεί στο νοσοκομείο ώστε να απασχοληθεί όσο επιτρέπει η κατάσταση της υγείας του, με προσφιλή γι’ αυτό παιχνίδια ή άλλες δραστηριότητες. Στο τέλος πείτε του ότι τόσο οι γονείς, όσο και το προσωπικό του νοσοκομείου θα κάνουν τα πάντα για να ανακουφίσουν και να λύσουν ό,τι πρόβλημα ή ενόχληση ή παράπονο έχει.

(Γ) ΔΙΑΔΙΚΑΣΙΑ ΠΡΟΕΤΟΙΜΑΣΙΑΣ ΓΙΑ ΤΟ ΧΕΙΡΟΥΡΓΕΙΟ

Πριν προσδιοριστεί ο χρόνος του χειρουργείου, ο χειρουργός ενδέχεται να συστήσει πρόσθετες εξετάσεις (π.χ. μαγνητική τομογραφία, υπερηχοκαρδιογράφημα κ.λ.π.) Σε κάθε περίπτωση, πρέπει να ολοκληρωθεί ένα σύνολο εξετάσεων που ονομάζεται προεγχειρητικός έλεγχος. Οι εξετάσεις αυτές περιλαμβάνουν μία ακτινογραφία θώρακος, ένα ηλεκτροκαρδιογράφημα και αιματολογικές εξετάσεις. Ο καρδιοχειρουργός θα σας δώσει συγκεκριμένες οδηγίες για το είδος των εξετάσεων του προεγχειρητικού ελέγχου και πού / πότε πρέπει να πραγματοποιηθούν.

Επιπροσθέτως, ο ασθενής (γονείς) πρέπει να φροντίσουν για την εξασφάλιση του απαραιτήτου αριθμού αιμοδοτών. Συνήθως χρειάζονται 8-10 αιμοδότες που θα δωρίσουν από μία μονάδα αίματος (ανεξάρτητα από την ομάδα αίματος) υπέρ του ασθενούς. Η αιμοδοσία του νοσοκομείου κατόπιν φροντίζει να υπάρχει η κατάλληλη ομάδα αίματος διαθέσιμη. Κατά την εγχείρηση μπορεί να μην χρειαστεί αίμα ή μόνο μία μικρή ποσότητα, είναι όμως απαραίτητο για λόγους ασφαλείας να έχει εξασφαλιστεί η πλήρης ποσότητα αίματος που έχει καθορίσει ο χειρουργός. Μερικές φορές μπορεί να ζητηθεί από τους συγγενείς να δώσουν και αυτοί, πριν την εγχείρηση, αιμοπετάλια . Λεπτομέρειες για τον τρόπο οργάνωσης και διεκπεραίωσης της αιμοδοσίας θα πάρετε από το γραφείο του καρδιοχειρουργού.

Εάν ο ασθενής έχει προγραμματιστεί για χειρουργείο πρέπει να γνωρίζετε τα εξής:

1)Ο ασθενής δεν πρέπει να έχει πυρετό ή ίωση όταν έρχεται να χειρουργηθεί. Αν αυτό συμβαίνει (συχνό φαινόμενο, ιδιαίτερα στα παιδιά) θα πρέπει να ενημερωθούν εγκαίρως οι γιατροί. Μετά από 15 ημέρες και εφόσον έχουν περάσει τελείως τα συμπτώματα τότε θα ξαναπρογραμματιστεί η εγχείρηση.

2)Η εισαγωγή στο νοσοκομείο γίνεται συνήθως την προηγουμένη ημέρα του χειρουργείου. Μπορεί να επαναληφθούν κάποιες εξετάσεις όπως Η.Κ.Γ., αιματολογικές εξετάσεις, α/α θώρακος. Ο ασθενής ή οι γονείς δίνουν γραπτή συγκατάθεση για την πραγματοποίηση της επέμβασης.

3)Το χειρουργικό πρόγραμμα μπορεί να αλλάξει για διαφόρους λόγους όπως (έλλειψη επαρκούς ποσότητας της κατάλληλης μονάδας αίματος κατά την ημερομηνία της εγχείρησης, παρά το ότι έχει ολοκληρωθεί εγκαίρως η απαραίτητη εθελοντική αιμοδοσία, έλλειψη κλίνης νοσηλείας ή στο Νοσηλευτικό Τμήμα ή στην Μετεγχειρητική Μονάδα Εντατικής Θεραπείας). Ορισμένες φορές η αναβολή οφείλεται σε παρεμβολή κάποιου επείγοντος περιστατικού, που πάντοτε προηγείται των εκλεκτικά προγραμματισμένων μη επειγόντων επεμβάσεων. Έτσι το χειρουργείο του ασθενούς μπορεί να καθυστερήσει ή και να αναβληθεί αν χρειαστεί .

(Δ) Η ΗΜΕΡΑ ΤΗΣ ΕΓΧΕΙΡΗΣΗΣ

Η προεγχειρητική προετοιμασία ξεκινά αρκετά πριν την ημέρα της επέμβασης. Καλό είναι οι γονείς να ζητούν να μιλήσουν με τον ειδικό αναισθησιολόγο έστω και τηλεφωνικά αρκετές ημέρες πριν την επέμβαση. Έτσι θα υπάρχει χρόνος για οδηγίες προετοιμασίας τόσο στον ψυχολογικό τομέα, όσο και στον καθαρά ιατρικό-οργανικό (φυσική κατάσταση, φαρμακευτική υποστήριξη κ.λ.π). Σπάνια χρειάζεται κάποια παιδιά να εισαχθούν λίγες ημέρες νωρίτερα στο νοσοκομείο ή στον Μονάδα Εντατικής Θεραπείας για να «προετοιμασθούν» καλύτερα για την επέμβαση.

Σε κάθε όμως περίπτωση η επίσκεψη του αναισθησιολόγου την προηγούμενη της επέμβασης, βοηθά τους μικρούς ασθενείς στο να εξοικειωθούν με το γεγονός της εγχείρηση, να λύσουν τις απορίες τους, να τους ενισχυθεί η πεποίθηση ότι όλοι φροντίζουν και προσπαθούν για αυτούς. Η ημέρα του χειρουργείου ξεκινά με τη χορήγηση της «προαναισθητικής αγωγής».

Συνήθως δίνεται από το στόμα ( σιρόπι-χάπι σε μεγάλα παιδιά ) και σκοπό έχει να προσφέρει αμνησία, εξάλειψη του άγχους αποχωρισμού από τους γονείς και ίσως ύπνο.

Ο ειδικός αναισθησιολόγος εκτός από τη χορήγηση αναισθησίας, παρακολουθεί συνεχώς και παρεμβαίνει διορθωτικά στις ζωτικές λειτουργίες του ασθενούς (αιμοδυναμική καρδιάς, πνευμόνων, εγκεφάλου, νεφρών κ.α ) με πλειάδα οργάνων (monitor) που υπάρχουν στο χειρουργείο.

Οι συγγενείς ενημερώνονται τηλεφωνικά κατά τη διάρκεια της επέμβασης σε τακτά χρονικά διαστήματα.

(Ε) ΜΕΤΕΓΧΕΙΡΗΤΙΚΗ ΠΟΡΕΙΑ

(α) Στο νοσοκομείο

1)Μετά την εγχείρηση ο ασθενής νοσηλεύεται στην μετεγχειρητική Παιδοκαρδιοχειρουργική Μονάδα Εντατικής Θεραπείας (ΜΕΘ), ή στην Καρδιοχειρουργική ΜΕΘ αν πρόκειται για ενήλικα ασθενή.

2)Η παραμονή των γονέων στο χώρο της ΜΕΘ δεν είναι δυνατή για λόγους ασφαλείας των νοσηλευομένων εκεί. Ο χρόνος του επισκεπτηρίου είναι αυστηρός. Οι γονείς όμως δεν χρειάζεται να ανησυχούν, διότι τον ασθενή ( παιδί ή ενήλικα ) θα τον προσέχει αποκλειστικά ένας νοσηλευτής σε 24ωρη βάση όσο βρίσκεται στη μονάδα και θα έχει συνεχή 24ωρη ιατρική παρακολούθηση. Οι γονείς θα μπορέσουν να μείνουν με το παιδί όταν θα μεταφερθεί στον όροφο. Μπορούν επίσης να του φέρουν τα αγαπημένα του παιχνίδια έτσι ώστε να νιώθει οικείο το χώρο γύρω του.

3)Ο συνολικός χρόνος νοσηλείας στο νοσοκομείο εξαρτάται από τη σοβαρότητα της επέμβασης, σε γενικές γραμμές όμως κυμαίνεται από 7 έως10 ημέρες .Η παραμονή στη μονάδα εντατικής θεραπείας συχνά διαρκεί ένα με δύο 24 ώρα, άλλοτε όμως απαιτούνται αρκετές μέρες νοσηλείας στην ΜΕΘ.

(β) Η ανάρρωση στο σπίτι

Όταν ολοκληρωθεί η ενδονοσοκομειακή ανάρρωση του ασθενούς / παιδιού, τότε δίνεται το εξιτήριο. Ο ασθενής πρέπει να έχει κινητοποιηθεί επαρκώς, να σιτίζεται κανονικά, να είναι απύρετος και να έχει ρυθμιστεί η φαρμακευτική του αγωγή. Πριν την έξοδο του ασθενούς δίδονται λεπτομερείς οδηγίες για τις επιτρεπόμενες και τις επιθυμητές δραστηριότητες, την φαρμακευτική αγωγή και την ενδεικνυόμενη δίαιτα Επίσης, προσδιορίζεται ο χρόνος επανεξέτασης για τον μετεγχειρητικό έλεγχο.

Συνήθως, μετά μία καρδιοχειρουργική επέμβαση συνιστάται προοδευτική κινητοποίηση που περιλαμβάνει καθημερινό βάδισμα, ενώ αντενδείκνυνται δραστηριότητες που επιβαρύνουν το στέρνο (σπορ, γυμναστική, άρση βάρους, κ.λ.π) για περίοδο 3 μηνών. Για τους ενήλικες, συνιστάται να μην οδηγούν για περίοδο 6 εβδομάδων.

Ο επανέλεγχος συνήθως περιλαμβάνει εκτός από την κλινική εξέταση από τον γιατρό και κάποιες εξετάσεις, όπως ακτινογραφία και υπερηχοκαρδιογράφημα. Μακροπρόθεσμα τα παιδιά παρακολουθούνται περιοδικά από τον παιδίατρο και τον παιδοκαρδιολόγο τους αλλά και από τον καρδιοχειρουργό, με συχνότητα που εξαρτάται από την πάθηση και που προσδιορίζεται από τον γιατρό.

Σε συγκεκριμένες περιπτώσεις συμπλόκων προβλημάτων ενδέχεται να χρειαστούν άλλες εξειδικευμένες εξετάσεις, όπως μαγνητική τομογραφία και μερικές φορές και καρδιακός καθετηριασμός.

ΣΥΝΗΘΕΙΣ ΣΥΓΓΕΝΕΙΣ ΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΕΣ KAI H ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΤΟΥΣ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ

Η διαπίστωση ότι υπάρχει κάποιο πρόβλημα στην καρδιά του ασθενούς, ιδιαίτερα αν πρόκειται για παιδί, είναι κάτι που οπωσδήποτε ανησυχεί και καμιά φορά τρομοκρατεί τους γονείς, ανεξάρτητα του πόσο σύμπλοκο ή απλό είναι το πρόβλημα. Ο σκοπός μιας χειρουργικής επέμβασης είναι να αντιμετωπίσει το ανατομικό και φυσιολογικό πρόβλημα κατά τον καλύτερο τρόπο, παρέχοντας την μεγαλύτερη δυνατή ωφέλεια στην καρδιά του ασθενούς. Σε μερικά παιδιά μπορεί να χρειαστούν περισσότερες από μια επεμβάσεις έτσι να ώστε να επιτευχθεί το καλύτερο επιθυμητό αποτέλεσμα. Κατά τη διάρκεια του χειρουργείου μπορεί να υπάρχουν αρκετές εναλλακτικές λύσεις για την αντιμετώπιση του προβλήματος αλλά επιλέγεται πάντα εκείνη που είναι πιο συμφέρουσα για τον ασθενή. Κάποιες καρδιοπάθειες μπορεί να διορθωθούν ενώ άλλες μπορεί να βοηθηθούν με παρηγορητικές επεμβάσεις έτσι ώστε να διορθωθούν σε δεύτερο χρόνο, με καλύτερες συνθήκες.

Οι περιγραφές και οι εικόνες που ακολουθούν σκοπό έχουν να βοηθήσουν, Α) στην κατανόηση της φυσιολογικής λειτουργίας της καρδιάς, Β) στην ενημέρωση για την διαδικασία μιας εγχείρησης «ανοικτής καρδιάς», Γ) στην κατανόηση ορισμένων συχνών συγγενών καρδιοπαθειών και μεθόδων αντιμετώπισής τους.

(Α) Η ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΗ ΚΑΡΔΙΑ ΚΑΙ Η ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΑ ΤΗΣ

Για να είναι περισσότερο κατανοητές οι πληροφορίες που θα ακολουθήσουν για την αντιμετώπιση των συγγενών καρδιοπαθειών, είναι απαραίτητο να παρατεθούν ορισμένα βασικά στοιχεία της σχετικής ορολογίας για την ανατομία της καρδιάς και για την κυκλοφορία του αίματος.

Α) Ανατομικά στοιχεία – ορολογία.

Η φυσιολογική καρδιά είναι μια αντλία από μυϊκό ιστό που δουλεύει ακατάπαυστα

και έχει τέσσερις κοιλότητες: Δυο κόλπους, που λειτουργούν σαν χώροι υποδοχής του αίματος και έχουν μικρή «δύναμη» σαν αντλίες και δυο κοιλίες. Οι κοιλίες είναι κυρίως υπεύθυνες για την προώθηση του αίματος, η δεξιά κοιλία προς τους πνεύμονες και η αριστερή προς το σώμα.

Η καρδιά έχει 4 βαλβίδες που ανοίγουν και κλείνουν επιτρέποντας τη ροή του αίματος προς μία μόνο κατεύθυνση. Οι βαλβίδες αυτές είναι:

• Η τριγλώχινα βαλβίδα, μεταξύ του δεξιού κόλπου και της δεξιάς κοιλίας.
• Η πνευμονική βαλβίδα, μεταξύ της δεξιάς κοιλίας και της πνευμονικής αρτηρίας.
• Η μιτροειδής βαλβίδα, μεταξύ του αριστερού κόλπου και της αριστερής κοιλίας.
• Η αορτική βαλβίδα, μεταξύ της αριστερής κοιλίας και της αορτής.

Κάθε βαλβίδα έχει γλωχίνες δηλαδή μηχανισμό που μπορεί να παρομοιαστεί με φύλλα πόρτας που ανοίγει προς μία κατεύθυνση.: Η μιτροειδής βαλβίδα έχει δύο γλωχίνες, ενώ όλες οι υπόλοιπες βαλβίδες έχουν από τρεις γλωχίνες.

Β) Η κυκλοφορία του αίματος

Αίμα χαμηλής περιεκτικότητας σε οξυγόνο («μπλε»), επιστρέφει από το σώμα (όπου έχει εναποθέσει το οξυγόνο που αρχικά μετέφερε) στην καρδιά μέσω μεγάλων φλεβών ( άνω και κάτω κοίλης ) και μπαίνει στον δεξιό κόλπο. Από τον δεξιό κόλπο το αίμα περνά μέσω της τριγλώχινος βαλβίδος στη δεξιά κοιλία.

Η δεξιά κοιλία ωθεί το αίμα (σ’ αυτό το τμήμα της κυκλοφορίας η απαιτούμενη πίεση του αίματος είναι χαμηλή) μέσω της πνευμονικής βαλβίδος στην πνευμονική αρτηρία και στους πνεύμονες. Εκεί το αίμα εμπλουτίζεται με οξυγόνο (που κάνει το χρώμα του ζωηρό κόκκινο) και επιστρέφει μέσω των πνευμονικών φλεβών στον αριστερό κόλπο, απ’ όπου περνά μέσω της μιτροειδούς βαλβίδος στην αριστερή κοιλία .Η αριστερή κοιλία ωθεί το οξυγονωμένο αίμα μέσω της αορτικής βαλβίδος στην αορτή. Κλάδοι της αορτής είναι οι διάφορες αρτηρίες που μεταφέρουν το αίμα και γενικά στον εγκέφαλο και τα άλλα όργανα, ώστε να ικανοποιηθούν οι ανάγκες του σώματος. Η συστολική πίεση στην αριστερή κοιλία δηλαδή η μέγιστη πίεση που δημιουργεί η καρδιά όταν συσπάται, είναι ίση με αυτήν που μετρούμε στο χέρι σαν συστολική («μεγάλη») αρτηριακή πίεση.

(Β) ΠΩΣ ΓΙΝΕΤΑΙ Η ΕΓΧΕΙΡΗΣΗ ΑΝΟΙΚΤΗΣ ΚΑΡΔΙΑΣ.

ΑΝΑΙΣΘΗΣΙΟΛΟΓΙΚΗ ΦΡΟΝΤΙΔΑ

Στις εγχειρήσεις καρδιάς χρησιμοποιείται γενική αναισθησία, ώστε ο ασθενής δεν αισθάνεται απολύτως τίποτε και δεν έχει καμιά ανάμνηση της άμεσα προεγχειρητικής και μετεγχειρητικής διαδικασίας. Ειδικός αναισθησιολόγος, εξειδικευμένος στις εγχειρήσεις καρδιάς και ιδιαίτερα στις εγχειρήσεις σε παιδιά και ενήλικες με συγγενείς καρδιοπάθειες, φροντίζει όπως αναφέρθηκε παραπάνω για την υποστήριξη των φυσιολογικών λειτουργιών του σώματος καθ’ όλη την διάρκεια της επέμβασης και μέχρι την μεταφορά του ασθενούς στην Μονάδα Εντατικής Θεραπείας. Κατά τη διάρκεια της επέμβασης παρακολουθούνται αξιολογούνται και τροποποιούνται, αν χρειαστεί, από τον αναισθησιολόγο οι λειτουργίες των ζωτικών συστημάτων του οργανισμού. Έτσι εκτός από τις λειτουργίες του καρδιαγγειακού συστήματος ( καρδιά – αρτηριακή πίεση, πιέσεις λειτουργίας της καρδιάς κ.λπ ) παρακολουθούνται με εξειδικευμένα υψηλής τεχνολογίας monitors και οι λειτουργίες άλλων συστημάτων ( πνευμόνων, εγκεφάλου, νεφρών, ήπατος, πηκτολογικού μηχανισμού, αιμοποιητικού κ.λ.π ).

Οι μεταβολές σε όλα αυτά τα συστήματα κατά τη διάρκεια του χειρουργείου είναι πολλές και σημαντικές και μεγιστοποιούνται ανάλογα με τη βαρύτητα και διάρκεια της επέμβασης και αντιστρόφως ανάλογα με την ηλικία του ασθενούς. Έτσι η αναισθησιολογική φροντίδα, πέρα από την εξασφάλιση ύπνου, αμνησίας, αναλγησίας επεκτείνεται σε όλα τα παραπάνω συστήματα των μικρών ασθενών. Σε τέτοιου είδους εγχειρήσεις για να μειωθεί το stress της επέμβασης επάνω στην καρδιά και τα υπόλοιπα ζωτικά όργανα, χορηγείται «βαθιά» γενική αναισθησία που διαρκεί και για αρκετές ώρες μετά τη μεταφορά του ασθενούς στην Μονάδα Εντατικής Θεραπείας. Η χρήση από τον αναισθησιολόγο των εξειδικευμένων μεθόδων παρακολούθησης όλων των ζωτικών λειτουργιών σκοπό έχει την προσφορά της μέγιστης δυνατής ασφάλειας κατά τη διάρκεια της καρδιοχειρουργικής επέμβασης.

Η ΕΓΧΕΙΡΗΣΗ

Η τομή για την εγχείρηση καρδιάς γίνεται συνήθως στην μέση του εμπρός τμήματος του θώρακα και λέγεται μέση στερνοτομή επειδή πρέπει να διαιρεθεί το στέρνο, πίσω από το οποίο βρίσκεται η καρδιά. Αν έχουν προηγηθεί προηγούμενες επεμβάσεις καρδιάς, θα υπάρχουν «συμφύσεις», δηλαδή η καρδιά είναι «κολλημένη» στους γύρω ιστούς, από τους οποίους πρέπει σταδιακά να απελευθερωθεί. Η διαδικασία διαίρεσης των συμφύσεων είναι συνήθως πολύ χρονοβόρα.

Στη συνέχεια η καρδιά συνδέεται με ειδικούς σωλήνες με ένα μηχάνημα, το μηχάνημα εξωσωματικής κυκλοφορίας. Το σύστημα αυτό κυκλοφορεί το αίμα έξω από το σώμα και προσθέτει οξυγόνο, υποκαθιστά δηλαδή την λειτουργία της καρδιάς και των πνευμόνων για όσο διάστημα γίνεται η διόρθωση του προβλήματος της καρδιάς. Για να λειτουργήσει το μηχάνημα, χορηγούνται στον ασθενή ισχυρά αντιπηκτικά, ώστε να μην «πήζει» το αίμα στο σύστημα εξωσωματικής κυκλοφορίας. Επίσης, αν το σωματικό βάρος του ασθενούς είναι μικρό (όπως στα παιδιά), τότε για να συμπληρωθεί η ποσότητα αίματος που είναι απαραίτητη για την λειτουργία του μηχανήματος, ο ασθενής μεταγγίζεται. Αφού λοιπόν το μηχάνημα της εξωσωματικής κυκλοφορίας μπει σε λειτουργία (την οποία παρακολουθεί και ρυθμίζει διαρκώς ειδικά εκπαιδευμένος και εξειδικευμένος στις συγγενείς καρδιοπάθειες «τεχνικός εξωσωματικής κυκλοφορίας», ο χειρουργός σταματά την λειτουργία της καρδιάς (και των πνευμόνων), ανοίγει την καρδιά στα σημεία που πρέπει (ανάλογα με την πάθηση) και πραγματοποιεί την απαραίτητη διόρθωση. Μερικές φορές η διόρθωση γίνεται στην επιφάνεια της καρδιάς, που δεν χρειάζεται να σταματήσει ή να ανοιχτεί, όπως γίνεται για παράδειγμα στην συνήθη εγχείρηση «by pass» για τα στεφανιαία αγγεία. Αυτού του είδους οι επεμβάσεις δεν είναι στ’ αλήθεια επεμβάσεις «ανοικτής καρδιάς», ακολουθούν όμως παρόμοιες διαδικασίες όταν χρησιμοποιείται σ’ αυτές το σύστημα της εξωσωματικής κυκλοφορίας).

Όταν ολοκληρωθεί η διόρθωση, ξεκινάει πάλι η λειτουργία της καρδιάς και διακόπτεται ταυτόχρονα η λειτουργία του μηχανήματος εξωσωματικής κυκλοφορίας. Αφού δοθούν αντίδοτα αντιπηκτικών για να αποκατασταθεί η πηκτικότητα του αίματος και να ελεγχθεί η αιμορραγία, τοποθετούνται ειδικοί καθετήρες παροχέτευσης περιεγχειρητικών υγρών. Η επέμβαση ολοκληρώνεται με την σύγκλειση της τομής και ο ασθενής μεταφέρεται στην μετεγχειρητική Μονάδα Εντατικής Θεραπείας.

Η νοσηλεία στην Παιδοκαρδιοχειρουργική Μονάδα Εντατικής Θεραπείας που πρέπει να είναι εξειδικευμένη στην νοσηλεία παιδιών μετά από εγχείρηση καρδιάς. Προκειμένου για ενήλικες ασθενείς με συγγενείς καρδιοπάθειες η Μονάδα Εντατικής Θεραπείας πρέπει επίσης να έχει εξειδίκευση στη νοσηλεία τους. Στην εντατική οι ασθενείς ευρίσκονται για ένα διάστημα (που κυμαίνεται ανάλογα με την βαρύτητα της επέμβασης από ώρες μέχρι αρκετές μέρες) σε καταστολή, συνδεδεμένοι με ένα αναπνευστικό μηχάνημα. Η φροντίδα του ασθενούς, γίνεται από ειδική ομάδα γιατρών και νοσηλευτών.. Στην ομάδα αυτή πέρα από τον καρδιοχειρουργό συμμετέχουν ειδικοί παιδοεντατικολόγοι, αναισθησιολόγοι, παιδοκαρδιολόγοι ενώ σαν σύμβουλοι λειτουργούν και άλλοι εξειδικευμένοι γιατροί- παιδίατροι ( νευρολόγοι, γαστρεντερολόγοι, λοιμωξιολόγοι, πνευμονολόγοι κ.λ.π )Στην Μονάδα Εντατικής Θεραπείας λαμβάνεται ειδική πρόνοια για να εξασφαλίζεται αναλγησία, κατά το δυνατόν αμνησία και αγχόλυση στον ασθενή. Το φωτεινό και φιλικό κατά το δυνατόν περιβάλλον σκοπό έχει στο να ελαχιστοποιούνται οι πιθανές αρνητικές επιδράσεις που έχει ο ασθενής από την παραμονή του στην Μονάδα Εντατικής Θεραπείας. Για το σκοπό αυτό νεώτερες μέθοδοι ( μουσικοθεραπεία, παιχνίδια, video ) χρησιμοποιούνται συχνά. Σταδιακά ο ασθενής, αφού διακοπεί η καταστολή και η αναπνευστική υποστήριξη, απελευθερώνεται από διάφορα ενδοφλέβια φάρμακα και, όταν κριθεί έτοιμος, μεταφέρεται από την εντατική στο δωμάτιο του.

Η ΝΟΣΗΛΕΙΑ ΣΤΟ ΠΑΙΔΟΚΑΡΔΙΟΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΟ- ΠΑΙΔΟΚΑΡΔΙΟΛΟΓΙΚΟ ΤΜΗΜΑ

Εκεί μετά από λίγες μέρες (συνήθως 5-10) ολοκληρώνεται η ανάρρωση, πάντα κάτω από την άγρυπνη φροντίδα της χειρουργικής ομάδας.

(Γ) ΠΑΡΑΔΕΙΓΜΑΤΑ ΣΥΧΝΩΝ ΣΥΓΓΕΝΩΝ ΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΩΝ

1) ΑΝΟΙΚΤΟΣ ΑΡΤΗΡΙΑΚΟΣ ΠΟΡΟΣ

Όλα τα παιδιά γεννιούνται με ανοικτό τον αρτηριακό πόρο. Ένα αγγείο που συνδέει την πνευμονική αρτηρία και την αορτή. Η πνευμονική αρτηρία μεταφέρει φλεβικό αίμα («μπλε», χαμηλής περιεκτικότητας σε οξυγόνο) από τη δεξιά πλευρά της καρδιάς στους πνεύμονες όπου το αίμα εμπλουτίζεται με οξυγόνο. Η αορτή μεταφέρει το πλούσιο σε οξυγόνο αίμα («κόκκινο») από τις αριστερές κοιλότητες της καρδιάς στο υπόλοιπο σώμα. Φυσιολογικά ο αρτηριακός πόρος (που ήταν απαραίτητος για την ζωή του εμβρύου, είναι όμως άχρηστος και ίσως επιζήμιος για το νεογέννητο), συρρικνώνεται και κλείνει αυτόματα στις πρώτες ώρες της ζωής. Αν αυτό δεν συμβεί, τότε κάποια ποσότητα αίματος που προορίζεται για το υπόλοιπο σώμα γυρίζει στους πνεύμονες μέσα από τον ανοικτό αρτηριακό πόρο. Αυτή η άσκοπη κυκλοφορία επιβαρύνει την καρδιά και τους πνεύμονες.

Ο ανοικτός αρτηριακός πόρος παρατηρείται συχνότερα στα πρόωρα νεογνά ενώ είναι σπανιότερος στα τελειόμηνα. Εάν ο αρτηριακός πόρος παραμείνει ανοικτός, τα πνευμόνια φορτώνονται με αυξημένη ποσότητα αίματος. Έτσι ο ασθενής κουράζεται εύκολα, μεγαλώνει αργά, είναι ταχυπνοϊκός και επιρρεπής στις λοιμώξεις του αναπνευστικού. Σε μερικά παιδιά τα συμπτώματα μπορεί να μην εμφανιστούν παρά μετά από μερικές εβδομάδες ή μήνες. Εάν πάλι ο αρτηριακός πόρος είναι κάπως μικρότερος, τότε το παιδί μπορεί να μην παρουσιάζει συμπτώματα..Παρά ταύτα η καρδιά και οι πνεύμονες επιβαρύνονται σιγά – σιγά, χωρίς αυτό να γίνεται αντιληπτό. Αρκετές φορές, ο ανοιχτός αρτηριακός πόρος μπορεί να αντιμετωπιστεί χωρίς εγχείρηση με καρδιακό καθετηριασμό και σύγκλειση με «ομπρέλα». Εάν χρειαστεί χειρουργική επέμβαση, η τομή συνήθως είναι «πλάγια θωρακοτομή», δηλαδή γίνεται στην αριστερή πλευρά του θώρακα, ανάμεσα στα πλευρά. Ο αρτηριακός πόρος συγκλείνεται με περίδεση ή διαίρεση, χωρίς συνήθως να απαιτείται χρήση του συστήματος εξωσωματικής κυκλοφορίας. Εάν δεν υπάρχει κάποια άλλη ανωμαλία, τότε η εγχείρηση επαναφέρει την κυκλοφορία στο φυσιολογικό.

2) ΕΛΛΕΙΜΜΑΤΑ ΤΟΥ ΜΕΣΟΚΟΛΠΙΚΟΥ / ΜΕΣΟΚΟΙΛΙΑΚΟΥ ΔΙΑΦΡΑΓΜΑΤΟΣ

Μερικές φορές ένα μωρό μπορεί να γεννηθεί με ένα έλλειμμα (τρύπα) στο διάφραγμα, που χωρίζει τις δεξιές από τις αριστερές κοιλότητες. Το έλλειμμα μπορεί να βρίσκεται μεταξύ των δύο κόλπων, οπότε ονομάζεται μεσοκολπική επικοινωνία, ή ανάμεσα στις κοιλίες και τότε ονομάζεται μεσοκοιλιακή επικοινωνία.

Σε μια καρδιά που λειτουργεί φυσιολογικά, χαμηλής περιεκτικότητας σε οξυγόνο αίμα από το σώμα επιστρέφει στις δεξιές κοιλότητες της καρδιάς. Από εκεί προωθείται στους πνεύμονες όπου απελευθερώνεται το διοξείδιο του άνθρακα και προσλαμβάνεται οξυγόνο. Το πλούσιο πλέον σε οξυγόνο αίμα επιστρέφει στις αριστερές κοιλότητες τις καρδιάς και εξωθείται από την αριστερή κοιλία μέσω της αορτής στο σώμα.

i) ΜΕΣΟΚΟΛΠΙΚΗ ΕΠΙΚΟΙΝΩΝΙΑ

Όταν υπάρχει ένα σημαντικό έλλειμμα μεταξύ των κόλπων, μεγάλη ποσότητα οξυγονωμένου αίματος από τον αριστερό κόλπο διαφεύγει προς τον δεξιό κόλπο, απ’ όπου επαναπροωθείται προς τους πνεύμονες. Αποτέλεσμα είναι μία άχρηστη και επιζήμια υπερκυκλοφορία στους πνεύμονες και αντίστοιχη «φόρτιση» της δεξιάς μεριάς της καρδιάς καθώς οι δεξιές κοιλότητες της καρδιάς είναι αναγκασμένες να αντλούν ποσότητα αίματος πολλαπλάσια του φυσιολογικού. Παρ’ ότι αυτό μπορεί να είναι ανεκτό από την καρδιά χωρίς συμπτώματα για χρόνια, σταδιακά η καρδιά διογκώνεται και τελικά παρουσιάζονται βλάβες όπως αρρυθμίες, καρδιακή ανεπάρκεια και ενίοτε πνευμονική υπέρταση, μια σοβαρότατη και δυστυχώς μη αναστρέψιμη πάθηση που αντιμετωπίζεται μόνο με μεταμόσχευση πνευμόνων .

Παρ’ ότι τα περισσότερα παιδιά με αυτού του τύπου έλλειμμα έχουν λίγα ή και καθόλου συμπτώματα , η σύγκλειση της μεσοκολπικής επικοινωνίας επιβάλλεται για να αποφευχθούν σοβαρά προβλήματα στο μέλλον. Μερικές μικρές οι μετρίου μεγέθους μεσοκολπικές επικοινωνίες μπορούν να συγκλειστούν από τον παιδοκαρδιολόγο χωρίς εγχείρηση, με καρδιακό καθετηριασμό και τοποθέτηση «ομπρέλας». Λεπτομερείς πληροφορίες για την μέθοδο αυτή παρέχονται από ειδικό παιδοκαρδιολόγο. Για τα περισσότερα μεγάλα μεσοκολπικά ελλείμματα, η ασφαλέστερη και μόνη ενδεικνυόμενη μέθοδος είναι η χειρουργική σύγκλειση (επέμβαση ανοικτής καρδιάς, συνήθως με χρήση περικαρδιακού εμβαλλώματος). Το μακροπρόθεσμο αποτέλεσμα είναι άριστο. Η κατάλληλη ηλικία για την αποκατάσταση αυτού του προβλήματος προτείνεται από τον καρδιολόγο σας. Πάντως σήμερα η βλάβη αυτή αντιμετωπίζεται πριν πάει το παιδί στο σχολείο.

ii) ΜΕΣΟΚΟΙΛΙΑΚΗ ΕΠΙΚΟΙΝΩΝΙΑ

Όταν υπάρχει ένα σημαντικό άνοιγμα μεταξύ των κοιλιών, μια μεγάλη ποσότητα οξυγονωμένου αίματος από την αριστερή κοιλία περνά μέσα από το έλλειμμα προς την δεξιά κοιλία, απ’ όπου προωθείται πάλι στους πνεύμονες παρ’ ότι είναι ήδη οξυγονωμένο. Και οι δύο κοιλίες, που αναγκάζονται να αντλήσουν ποσότητα αίματος πολλαπλάσια του φυσιολογικού, διογκώνονται σταδιακά. Οι πνεύμονες βλάπτονται από αυτήν την υπερβολική αιματική ροή που κατακλύζει τα ευαίσθητα αγγεία των πνευμόνων με μεγάλη πίεση. Έτσι, μπορεί να εγκατασταθεί καρδιακή ανεπάρκεια και πνευμονική υπέρταση, (όπως σπανιότερα μπορεί να συμβεί και στην μεσοκολπική επικοινωνία). Επειδή όμως στην μεσοκοιλιακή επικοινωνία η υπερκυκλοφορία γίνεται με πολύ μεγαλύτερη πίεση, η επιβάρυνση της καρδιάς και των πνευμόνων και οι σχετικοί κίνδυνοι είναι πολύ μεγαλύτεροι και αμεσότεροι.

Παρά ταύτα, τα συμπτώματα ακόμα και μεγάλων μεσοκοιλιακών επικοινωνιών μπορεί να μην εμφανιστούν μέχρι αρκετές εβδομάδες μετά τη γέννηση οπότε μπορεί να παρουσιαστεί ταχύπνοια και αδυναμία πρόσληψη βάρους.

Εάν η επικοινωνία είναι μικρή η καρδιά δεν επιβαρύνεται σημαντικά και το μόνο μη φυσιολογικό εύρημα είναι ένα δυνατό φύσημα. Μια τέτοια μικρή επικοινωνία ίσως κλείσει αυτόματα μέσα στον πρώτο χρόνο ζωής. Αν όμως η επικοινωνία είναι μεγάλη, τότε συνιστάται η χειρουργική διόρθωση της έτσι ώστε να αναστραφεί η καρδιακή ανεπάρκεια και να αποφευχθούν μελλοντικά σοβαρά και ίσως μη αναστρέψιμα προβλήματα.

Τα βρέφη που έχουν μεγάλη μεσοκοιλιακή επικοινωνία μπορεί να αναπτύξουν σοβαρά συμπτώματα ή πνευμονική υπέρταση που καθιστούν απαραίτητη την διόρθωση σε σύντομο χρονικό διάστημα (συνήθως σε ηλικία λίγων μηνών). Σε άλλα βρέφη με κάπως μικρότερες επικοινωνίες η διόρθωση μπορεί να προγραμματιστεί για αργότερα μετά το πρώτο έτος της ζωής.

Ο καρδιοχειρουργός διορθώνει την μεσοκοιλιακή επικοινωνίας κλείνοντάς την με ένα εμβάλλωμα από ειδικό συνθετικό υλικό (dacron). Αργότερα αυτό το εμβάλλωμα επικαλύπτεται από φυσικό ιστό και ενσωματώνεται πλήρως με την καρδιά χωρίς να απορρίπτεται. Η χειρουργική διόρθωση αποκαθιστά την κυκλοφορία του αίματος στο φυσιολογικό, επιλύνοντας οριστικά το πρόβλημα.

Ας σημειωθεί ότι αν ένα βρέφος είναι σε καρδιακή ανεπάρκεια εξαιτίας μεγάλης επικοινωνίας σε δύσκολο (μη εύκολα προσβάσιμο) σημείο ή περισσοτέρων από ενός ελλειμμάτων, τότε ίσως χρειαστεί μια «ανακουφιστική» από τα συμπτώματα επέμβαση. Η επέμβαση αυτή λέγεται «περίδεση πνευμονικής αρτηρίας» και έχει σκοπό να μειώσει την υπερκυκλοφορία προς τους πνεύμονες, ανακουφίζοντας την καρδιά και επιτρέποντας στο παιδί να αναπτυχθεί. Έτσι, ή διόρθωση της μεσοκοιλιακής επικοινωνίας μπορεί να γίνει «εκλεκτικά» σε μεγαλύτερη ηλικία (1-3 ετών) και κάτω από καλλίτερες συνθήκες για το παιδί.

Πρέπει επίσης να τονιστεί ότι οι ασθενείς με μεσοκοιλιακή επικοινωνία διατρέχουν κίνδυνο ενδοκαρδίτιδας και γι’ αυτό πρέπει να παίρνουν προφυλακτικά αντιβίωση (σύμφωνα με τις σχετικές οδηγίες), πριν από κάθε οδοντιατρική εργασία ή πριν από ορισμένες επεμβάσεις. Μετά πάροδο 6 μηνών από την επιτυχή διόρθωση της μεσοκοιλιακής επικοινωνίας, δεν είναι πλέον απαραίτητη η χορήγηση τέτοιων αντιβιοτικών.

iii) ΚΟΙΝΟ ΚΟΛΠΟΚΟΙΛΙΑΚΟ ΚΑΝΑΛΙ

Το κοινό κολποκοιλιακό κανάλι μπορεί να περιγραφεί σαν μια μεγάλη τρύπα στο κέντρο της καρδιάς, στο σημείο που το μεσοκολπικό διάφραγμα συναντά το μεσοκοιλιακό διάφραγμα. Σαν ένας δηλαδή συνδυασμός μεσοκολπικής και μεσοκοιλιακής επικοινωνίας. Επίσης, η τριγλώχινα και η μιτροειδής βαλβίδα οι οποίες φυσιολογικά χωρίζουν τους κόλπους από τις κοιλίες, δεν υπάρχουν σαν ξεχωριστές βαλβίδες, αλλά υπάρχει μια μόνο κοινή κολποκοιλιακή βαλβίδα .

Το μεγάλο αυτό άνοιγμα στο κέντρο της καρδιάς αφήνει οξυγονωμένο αίμα από την αριστερή καρδιά (αίμα που μόλις πέρασε από τους πνεύμονες) να περάσει στη δεξιά καρδιά. Από εκεί το ήδη οξυγονωμένο αίμα, μαζί με το φλεβικό αίμα που επιστρέφει από το σώμα, επιστρέφει πάλι στους πνεύμονες. Έτσι η καρδιά αναγκάζεται να εξωθήσει στους πνεύμονες ποσότητα αίματος υπερπολλαπλάσια του φυσιολογικού. Η άσκοπη αυτή υπερκυκλοφορία σε όγκο αίματος και πίεση επιβαρύνει την λειτουργία των πνευμόνων (που μπορεί να οδηγηθούν σε μη αναστρέψιμη πνευμονική υπέρταση) και της καρδιάς, που διογκώνεται παθολογικά. Επί πλέον η κυκλοφορία συχνά επιβαρύνεται και από την κακή λειτουργία (ανεπάρκεια, δηλαδή παλινδρόμηση) της κοινής κολποκοιλιακής βαλβίδας. Τα συμπτώματα της πάθησης συνήθως εμφανίζονται λίγες εβδομάδες μετά την γέννηση με την μορφή ταχύπνοιας και αδυναμίας πρόσληψης βάρους, σημείων δηλαδή καρδιακής ανεπάρκειας .

Εξαιτίας της μεγάλης αιματικής ροής με υψηλή πίεση στους πνεύμονες υπάρχει πάντα πνευμονική υπέρταση αρχικά αναστρέψιμη, που όμως, αν δεν αντιμετωπιστεί, μπορεί να αφήσει μόνιμες βλάβες. Η χειρουργική επέμβαση γίνεται στην βρεφική ηλικία, συνήθως στην ηλικία περίπου των 6-9 μηνών. Αν υπάρχουν σοβαρά συμπτώματα και υποσιτισμός, η αρχική επέμβαση μπορεί να είναι η ανακουφιστική περίδεση της πνευμονικής αρτηρίας. Η επέμβαση αυτή περιορίζει την υπερκυκλοφορία, ανακουφίζει την καρδιακή ανεπάρκεια και επιτρέπει την καλή σωματική ανάπτυξη του βρέφους και τον εκλεκτικό προγραμματισμό της ολικής διόρθωσης σε δεύτερο χρόνο, σε μεγαλύτερη ηλικία (1-2 ετών). Κατά την διορθωτική επέμβαση (που είναι ανοικτής καρδιάς), ο χειρουργός κλείνει τις δύο επικοινωνίες (μεσοκοιλιακή και μεσοκολπική) με δύο συνήθως ξεχωριστά εμβαλλώματα και διαχωρίζει την κοινή κολποκοιλιακή βαλβίδα σε δεξιά (τριγλώχινα) και αριστερή (μιτροειδή). Και οι δύο αναδομημένες βαλβίδες, ιδίως η αριστερή, χρειάζονται συγκεκριμένη «πλαστική» διορθωτική παρέμβαση.

Η χειρουργική διόρθωση του κολποκοιλιακού καναλιού συνήθως επαναφέρει την κυκλοφορία στο φυσιολογικό. Παρόλα αυτά, η αναδομημένη αριστερή βαλβίδα συχνά μπορεί να μη λειτουργεί εντελώς φυσιολογικά (συνήθως, λόγω παλινδρόμησης ή διαφυγής – «ανεπάρκεια»). Και άν ακόμα οι αναδομημένες βαλβίδες λειτουργούν άριστα, είναι πιο επιρρεπείς σε πρόωρη φθορά. Επιβάλλεται λοιπόν και για τον λόγο αυτό, μετά την χειρουργική διόρθωση τα παιδιά να παρακολουθούνται συστηματικά από τον παιδοκαρδιολόγο τους. Οι ασθενείς με κολποκοιλιακό κανάλι (όπως και αυτό με απλή μεσοκοιλιακή επικοινωνία), υπόκεινται στους κινδύνους της ενδοκαρδίτιδας (ακόμα και μετά την διόρθωση). Συνεπώς, θα πρέπει πάντοτε να λαμβάνονται όλες οι απαραίτητες προφυλάξεις (αντιβίωση) εάν χρειαστεί να υποβληθούν σε οδοντιατρικές ή άλλου είδους επεμβάσεις.

iv) ΚΟΙΝΟΣ ΑΡΤΗΡΙΑΚΟΣ ΚΟΡΜΟΣ :

Όπως έχει αναφερθεί η δεξιά κοιλία, μέσω της πνευμονικής αρτηρίας στέλνει μη οξυγονωμένο αίμα στα πνευμόνια και η αριστερή μέσω της αορτής οξυγονωμένο στο υπόλοιπο σώμα.

Σε αυτή την πάθηση δεν υπάρχει πνευμονική βαλβίδα ούτε κεντρική πνευμονική αρτηρία ούτε απ’ ευθείας σύνδεση της δεξιάς κοιλίας με τους πνεύμονες. Η αορτή, η πνευμονική αρτηρία (ες) και τα στεφανιαία αγγεία βγαίνουν από μία μεγάλη αρτηρία που λέγεται αρτηριακός κορμός και εκφύεται από την βάση της καρδιάς περιέχοντας μία συχνά ανώμαλη / δυσπλαστική «αορτική» βαλβίδα. Η χειρουργική διόρθωση της πάθησης αυτής, που δημιουργεί σοβαρή υπερκυκλοφορία στους πνεύμονες, πνευμονική υπέρταση και καρδιακή ανεπάρκεια απαιτείται νωρίς, συνήθως στους πρώτους 2-3 μήνες της ζωής. Η διόρθωση περιλαμβάνει σύγκλειση του ενός μεγάλου ελλείμματος, αποκόλληση της πνευμονικής αρτηρίας από τον αρτηριακό κορμό (αορτή) και σύνδεση των πνευμονικών αρτηριών στην δεξιά κοιλία με την χρήση ενός σωληνωτού μοσχεύματος που συνήθως περιέχει βαλβίδα. Το μόσχευμα μπορεί να είναι ζωικής προέλευσης (ξενομόσχευμα), ημισυνθετικό (συνθετικό μόσχευμα που εμπεριέχει ζωική βαλβίδα), ή, σπανιότερα, ανθρώπινο ομοιομόσχευμα. Τα χειρουργικά αποτελέσματα είναι γενικά πολύ καλά, σε κάθε περίπτωση όμως όλοι αυτοί οι ασθενείς θα χρειαστούν επανεγχειρήσεις στο μέλλον για την αντικατάσταση των μοσχευμάτων τα οποία, ως μη ζώντα υλικά, δεν μεγαλώνουν. Συνεπώς, όλοι οι ασθενείς χρειάζονται παρακολούθηση και χημειοπροφύλαξη για ενδοκαρδίτιδα.

3) ΣΤΕΝΩΤΙΚΕΣ Ή ΑΠΟΦΡΑΚΤΙΚΕΣ ΒΛΑΒΕΣ ΣΤΗΝ ΚΑΡΔΙΑ ΚΑΙ ΤΑ ΑΓΓΕΙΑ

Στενωτική ή αποφρακτική βλάβη στην καρδιά ή τα αγγεία ονομάζεται κάθε εμπόδιο στην ομαλή ροή του αίματος.. Κάθε μια από τις τέσσερις καρδιακές βαλβίδες μπορεί να εμφανίσει κάποια στένωση ή ακόμα και να είναι τελείως κλειστή (ατρησία). Η στένωση μπορεί να ευρίσκεται και αμέσως πριν ή μετά τη βαλβίδα, ή μπορεί να βρίσκεται στα αγγεία που μεταφέρουν αίμα προς ή από την καρδιά .Οι τρεις πιο συχνοί τύποι στενωτικής βλάβης είναι η στένωση της πνευμονικής, της αορτής βαλβίδας, και του ισθμού της αορτής .

(i) ΣΤΕΝΩΣΗ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗΣ ΒΑΛΒΙΔΑΣ

Όταν η δεξιά κοιλία συστέλλεται, η πνευμονική βαλβίδα ανοίγει επιτρέποντας στο αίμα να προωθηθεί. προς τους πνεύμονες. Μία στενωτική πνευμονική βαλβίδα αναγκάζει την δεξιά κοιλία να συσπάται πιο δυνατά και να δημιουργεί μεγάλη πίεση για να σπρώξει το αίμα μέσα από το εμπόδιο. Αυτό σταδιακά δημιουργεί πολύ επιζήμια υπερτροφία της καρδιάς. Εάν η στένωση είναι σοβαρή, μειώνεται η συνολική απόδοση της καρδιάς (καρδιακή παροχή) και, κυρίως στα βρέφη, μπορεί να εμφανιστεί κυάνωση. Τα μεγαλύτερα παιδιά αν δεν έχουν πολύ βαριά στένωση, συνήθως δεν εμφανίζουν συμπτώματα. Η θεραπεία όμως είναι απαραίτητη όταν η πίεση στην δεξιά κοιλία είναι αρκετά υψηλή, ακόμα και αν δεν έχουν εμφανιστεί συμπτώματα. Στις περισσότερες περιπτώσεις μπορεί το πρόβλημα να αντιμετωπιστεί χωρίς εγχείρηση, κατά την διάρκεια καθετηριασμού με τη μέθοδο βαλβιδοπλαστικής με «μπαλόνι». Το «μπαλόνι» γίνεται από εξειδικευμένο καρδιολόγο, ο οποίος προωθεί έναν ειδικό καθετήρα (που έχει ένα μπαλονάκι στην άκρη του), μέσα στην πνευμονική βαλβίδα. Κατόπιν το μπαλόνι φουσκώνεται σχίζοντας τη στενωτική βαλβίδα διευρύνοντάς την (και συγχρόνως δημιουργώντας και κάποιου βαθμού «ανεπάρκεια» ή παλινδρόμηση της βαλβίδας. Όταν όμως η στένωση είναι βαριάς μορφής, ιδίως αν συνυπάρχει μυϊκή στένωση (συχνό φαινόμενο) κάτω από την βαλβίδα, τότε χρειάζεται εγχείρηση.

Η εγχείρηση επιτυγχάνει πάντα την διάνοιξη της στένωσης, ώστε να διασφαλίζεται η ανεμπόδιστη ροή του αίματος προς τους πνεύμονες, συχνά όμως συνοδεύεται και αυτή από κάποιου βαθμού (συνήθως όχι σημαντική) ανεπάρκεια.

Τα αποτελέσματα από τη βαλβιδοπλαστική ή τη χειρουργική διόρθωση είναι πολύ ευνοϊκά. Παρόλα αυτά, χρειάζεται παρακολούθηση του ασθενούς για τον έλεγχο της μακροπρόθεσμης συμπεριφοράς της διανοιχθείσης βαλβίδας και της καρδιακής λειτουργίας.

Οι ασθενείς με στένωση πνευμονικής θα πρέπει πάντα να λαμβάνουν χημειοπροφύλαξη πριν από οδοντιατρικές ή άλλες επεμβάσεις για την πρόληψη ενδοκαρδίτιδας, ακόμα και μετά από χειρουργική διόρθωση.

(ii) ΣΤΕΝΩΣΗ ΑΟΡΤΙΚΗΣ ΒΑΛΒΙΔΑΣ

Η αορτική βαλβίδα που λειτουργεί σωστά ανοίγει όταν συστέλλεται η καρδιά επιτρέποντας χωρίς εμπόδιο την ροή οξυγονωμένου αίματος από την αριστερή κοιλία προς την αορτή και το υπόλοιπο σώμα και κλείνει εμποδίζοντας την παλινδρόμηση του αίματος στην αριστερή κοιλία, όταν η καρδιά χαλαρώνει.

Η αορτική βαλβίδα έχει φυσιολογικά τρεις γλωχίνες, αλλά ,αν δεν έχει αναπτυχθεί σωστά, μπορεί να έχει μία ή δύο γλωχίνες μερικά κολλημένες μεταξύ τους και άκαμπτες. Οι δυσπλαστικές αυτές βαλβίδες παρουσιάζουν στένωση, δηλαδή εμποδίζουν την ελεύθερη ροή του αίματος, μερικές φορές δε επιτρέπουν και μεγάλη παλινδρόμηση αίματος πίσω προς την αριστερά κοιλία (αυτή η παλινδρόμηση ονομάζεται ανεπάρκεια).

Αν η στένωση είναι βαριά, τα συμπτώματα εμφανίζονται από τη βρεφική ηλικία. Τα περισσότερα όμως παιδιά δεν έχουν καθόλου συμπτώματα για χρόνια.

Η στενωτική ή η ανεπαρκούσα όμως βαλβίδα βλάπτει σταδιακά, αργά αλλά σοβαρά την καρδιά που αναπτύσσει μεγάλη υπερτροφία, διόγκωση και απώλεια συσπαστικής δύναμης (όταν υπάρχει και ανεπάρκεια της βαλβίδας). Σταδιακά εμφανίζονται συμπτώματα που περιλαμβάνουν πόνους στο στήθος, κούραση, ζαλάδες ή λιποθυμικά επεισόδια. Σε αρκετά παιδιά με στένωση αορτικής βαλβίδας το πρόβλημα μπορεί να ανακουφιστεί προσωρινά χωρίς εγχείρηση κατά τη διάρκεια του καθετηριασμού με την μέθοδο της βαλβιδοπλαστικής με μπαλόνι, (μέθοδος παρόμοια μ’ αυτήν που περιγράψαμε για την στένωση της πνευμονικής).

Η αναγκαιότητα της χειρουργικής επέμβασης εξαρτάται από την σοβαρότητα της στένωσης, ακόμα και αν δεν υπάρχουν συμπτώματα.

Ο χειρουργός μπορεί να διευρύνει το άνοιγμα της βαλβίδας, με ακρίβεια («χειρουργική βαλβιδοτομή»). Η βαλβίδα όμως παραμένει δυσπλαστική και με τα χρόνια συνήθως φθείρεται ( αναπτύσσει περισσότερη στένωση ή/ και ανεπάρκεια) τόσο πολύ ώστε να χρειάζεται νέα εγχείρηση για την αντικατάστασή της. Άλλες φορές δεν είναι εφικτή μία «συντηρητική» επέμβαση όπως η βαλβιδοτομή ή η πλαστική διόρθωση της βαλβίδας και τότε απαιτείται αντικατάστασή της. Η αντικατάσταση της αορτικής βαλβίδας σε βρέφη και παιδιά είναι μία πολύ σοβαρή εγχείρηση, διότι δεν υπάρχουν για τις ηλικίες αυτές βαλβίδες που μπορούν να υποκαταστήσουν την φυσική αορτική βαλβίδα.

Τα παιδιά με αορτική στένωση χρειάζονται συνεχή ιατρική παρακολούθηση.Μπορεί να επιβάλλονται κάποιοι περιορισμοί στη φυσική τους δραστηριότητα και πάντα χρειάζονται χημειοπροφύλαξη για ενδοκαρδίτιδα.

(iii) ΣΤΕΝΩΣΗ ΙΣΘΜΟΥ ΑΟΡΤΗΣ

Ο ισθμός της αορτής είναι η περιοχή της αορτής αμέσως μετά το αορτικό τόξο. Μετά δηλαδή το τμήμα της αορτής από το οποίο εκφύονται τα αγγεία αρδεύει το κεφάλι και τα άνω άκρα. Εκεί προσφύεται ο αρτηριακός (βοτάλειος) πόρος που συνδέει την αορτή με την πνευμονική αρτηρία κατά την εμβρυϊκή ζωή. Μετά την γέννηση, ο αρτηριακός πόρος συνήθως συρρικνώνεται κλείνει αυτόματα και τότε μπορεί να εκδηλωθεί η ισθμική στένωση. Αν η στένωση είναι σοβαρή (συχνά συνοδεύεται και από υποπλασία του αορτικού τόξου), τότε μπορεί να παρουσιαστούν συμπτώματα αρτηριακής υπέρτασης και καρδιακής ανεπάρκειας στο νεογνό, πράγμα που κάνει την άμεση χειρουργική επέμβαση απαραίτητη.

Όταν δεν υφίσταται πρόβλημα καρδιακής ανεπάρκειας, (σε λιγότερο σοβαρή στένωση) η χειρουργική επέμβαση μπορεί να καθυστερήσει για εβδομάδες ή μήνες. Πάντως, η έγκαιρη διόρθωση στην βρεφική ή παιδική ηλικία συνιστάται ανεπιφύλακτα γιατί αποτρέπει προβλήματα όπως την ανάπτυξη μόνιμα υψηλής πίεσης (αρτηριακή υπέρταση) κατά την ενηλικίωση, μία σοβαρής μορφής υπέρταση που δεν ανταποκρίνεται στα φάρμακα και εγκυμονεί κινδύνους για την δημιουργία ανευρυσμάτων στις αρτηρίες του εγκεφάλου.

Η χειρουργική διόρθωση γίνεται μέσω αριστερής πλάγιας θωρακοτομής, συνήθως χωρίς χρησιμοποίηση εξωσωματικής κυκλοφορίας. Το στενωτικό τμήμα συνήθως αφαιρείται ή (σε νεογνά και μικρά βρέφη) διευρύνεται με την βοήθεια φυσικού ιστού (από την αριστερά υποκλείδιο αρτηρία).

Τα άμεσα χειρουργικά αποτελέσματα είναι γενικά άριστα, απαιτείται όμως παρακολούθηση γιατί σε μικρό ποσοστό ασθενών (10%) μπορεί να επανεμφανιστεί στένωση. Αν όμως αυτό συμβεί, συνήθως αντιμετωπίζεται με καρδιακό καθετηριασμό και «μπαλονάκι» χωρίς να χρειαστεί επανεγχείρηση.

4) ΚΥΑΝΩΤΙΚΕΣ ΣΥΓΓΕΝΕΙΣ ΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΕΣ

Κυανωτικές λέγονται οι συγγενείς καρδιοπάθειες στις οποίες το αίμα που κυκλοφορεί στο σώμα περιέχει λιγότερο οξυγόνο από το φυσιολογικό. Επειδή το αίμα που δεν είναι πλήρως οξυγονωμένο έχει μπλε ή κυανή απόχρωση (τόσο εντονότερη όσο μικρότερη η περιεκτικότητα σε οξυγόνο), οι ασθενείς αυτοί έχουν χαρακτηριστική μπλε χροιά στο δέρμα και κυρίως στα δάκτυλα και στα χείλη. Εάν η κυάνωση είναι ήπια, μπορεί να εμφανίζεται σαν εντονώτερο κόκκινο χρώμα στο πρόσωπο. Ο βαθμός της κυάνωσης εξαρτάται από την ποσότητα του μη οξυγονωμένου αίματος στην κυκλοφορία και διαφέρει ανάλογα με την σοβαρότητα της πάθησης, τη φυσική δραστηριότητα και άλλους παράγοντες.

(i) ΤΕΤΡΑΛΟΓΙΑ FALLOT

Η Τετραλογία Fallot είναι σχετικά συχνή κυανωτική καρδιοπάθεια η οποία, και αν αρχικά δεν χαρακτηρίζεται από έντονη κυάνωση, αυτή πάντοτε επιδεινώνεται με την πάροδο του χρόνου και απαιτεί χειρουργική διόρθωση.

Στην πάθηση αυτή υπάρχει συνδυασμός:

α) μεγάλης μεσοκοιλιακής επικοινωνίας.

β) στένωσης της πνευμονικής βαλβίδας, αλλά και αμέσως κάτω και πέραν αυτής.

γ) υπερτροφίας δεξιάς κοιλίας και

δ) μετατόπισης της αορτής προς την δεξιά κοιλία.

Αποτέλεσμα αυτών των στοιχείων είναι ότι η ποσότητα φλεβικού αίματος που επιστρέφει με χαμηλή περιεκτικότητα οξυγόνου στην καρδιά από το σώμα αναγκάζεται να προωθηθεί προς το σώμα χωρίς να περάσει από τους πνεύμονες για να εμπλουτιστεί με οξυγόνο, δημιουργώντας κυάνωση. Όσο η νόσος εξελίσσεται, η στένωση της πνευμονικής βαλβίδας χειροτερεύει και η κυάνωση επιδεινώνεται. Λόγω ελλιπούς οξυγόνωσης του εγκεφάλου οι ασθενείς με σοβαρής μορφής Τετραλογία, μπορεί να παρουσιάσουν, συνήθως μετά έντονη προσπάθεια «υπερκυανωτικές κρίσεις» και επικίνδυνη απώλεια των αισθήσεων. Τα περισσότερα πάντως βρέφη με Τετραλογία έχουν ήπια κυάνωση που εξελίσσεται σιγά – σιγά επιτρέποντας την πραγματοποίηση της χειρουργικής διόρθωσης σε ηλικία 1-2 ετών.

Ένα μικρό ποσοστό ασθενών με Τετραλογία αναπτύσσουν σοβαρή κυάνωση στην νεογνική ή πρώιμη βρεφική ηλικία. Συνήθως στις περιπτώσεις αυτές πραγματοποιείται πρώτα μία «ανακουφιστική», δηλαδή μη διορθωτική εγχείρηση που λέγεται αρτηριοπνευμονική παράκαμψη («shunt»). Ο χειρουργός συνδέει μία μεγάλη αρτηρία (π.χ. την υποκλείδιο ή την ίδια την αορτή) με την αρτηρία των πνευμόνων χρησιμοποιώντας συνήθως ένα συνθετικό “μόσχευμα” (από σωλήνα GoreTex).

Μ’αυτόν τον τρόπο αυξάνεται η ποσότητα αίματος που περνά από τους πνεύμονες για οξυγόνωση, η κυκλοφορία εμπλουτίζεται με οξυγόνο, η κυάνωση μειώνεται και ο μικρός ασθενής μπορεί να μεγαλώσει χωρίς κίνδυνο κυανωτικών κρίσεων, ώστε η διορθωτική εγχείρηση να γίνει εκλεκτικά σε ηλικία 1-2 ετών. Σε ελάχιστες περιπτώσεις μπορεί να αποφασισθεί η πλήρης διόρθωση στην πρώιμη βρεφική ηλικία.

Κατά την ολική διόρθωση ο χειρουργός κλείνει την μεσοκοιλιακή επικοινωνία χρησιμοποιώντας ένα συνθετικό εμβάλλωμα (dacron), και αντιμετωπίζει την στένωση της πνευμονικής με διάνοιξη της στενωτικής βαλβίδας (συχνά προσθέτοντας εμβάλλωμα από φυσικό περικάρδιο) και με εκτομή ανώμαλων αποφρακτικών υπερτροφικών δοκίδων κάτω από την πνευμονική βαλβίδα.

Τα χειρουργικά αποτελέσματα είναι γενικά πολύ καλά (εξαρτώνται από την σοβαρότητα των ανατομικών βλαβών πρίν το χειρουργείο) και οι περισσότεροι ασθενείς που έχουν διορθωθεί χειρουργικά απολαμβάνουν φυσιολογική ζωή. Υπάρχει πάντως κάποια πιθανότητα επανεγχείρησης αργότερα συνήθως ανάλογα με την εξέλιξη της λειτουργίας της πνευμονικής βαλβίδας και της δεξιάς κοιλίας. Για τον λόγο αυτό είναι απαραίτητη η καρδιολογική παρακολούθηση των ασθενών, καθώς και η προφύλαξη για ενδοκαρδίτιδα.

(ii) ΜΕΤΑΘΕΣΗ ΤΩΝ ΜΕΓΑΛΩΝ ΑΓΓΕΙΩΝ

Ενώ φυσιολογικά η πνευμονική αρτηρία εκφύεται από την δεξιά κοιλία και η αορτή από την αριστερή κοιλία, στην μετάθεση των μεγάλων αγγείων οι αρτηρίες αυτές εκφύονται αντίθετα, δηλ. η αορτή από την δεξιά κοιλία και η πνευμονική από την αριστερή. Σαν αποτέλεσμα, το οξυγονωμένο αίμα κυκλοφορεί μόνο στο πνευμονικό σύστημα και δεν μπορεί να περάσει στην κυκλοφορία για να τροφοδοτησει τον εγκέφαλο, την καρδιά και όλο το σώμα με το απαραίτητο οξυγόνο.

Έτσι, τα βρέφη που έχουν γεννηθεί με μετάθεση των μεγάλων αγγείων επιβιώνουν μόνο αν έχουν μία ή περισσότερες επικοινωνίες (όπως μεσοκολπική επικοινωνία, μεσοκοιλιακή επικοινωνία ή ανοιχτό αρτηριακό πόρο) που επιτρέπουν σε οξυγονωμένο αίμα να φτάσει στο σώμα. Τα περισσότερα νεογνά με αυτήν την πάθηση, άν δεν έχουν μεγάλη μεσοκοιλιακή ή μεσοκολπική επικοινωνία, αναπτύσσουν σοβαρή κυάνωση καθώς ο αρτηριακός πόρος αρχίζει να κλείνει το πρώτο εικοσιτετράωρο της ζωής. Αν η διάγνωση γίνει εγκαίρως μπορεί να χορηγηθεί ενδοφλέβια ειδικό φάρμακο (προσταγλανδίνη) που διατηρεί τον αρτηριακό πόρο και ανακουφίζει την κυάνωση. Συνήθως ακολουθεί και διάνοιξη μεσοκολπικής επικοινωνία από παιδοκαρδιολόγο χρησιμοποιώντας ειδικό καθετήρα με μπαλονάκι κατά την διάρκεια καθετηριασμού (η μέθοδος λέγεται κολπική διαφραγματοστομία κατά Rashkind). Αν επιτευχθεί διάνοιξη καλού μεγέθους μεσοκολπικής επικοινωνίας, το επίπεδο του οξυγόνου στο αίμα αποκαθίσταται σε ασφαλές επίπεδο, πράγμα που επιτρέπει τον προγραμματισμό της εγχείρησης σε λίγες μέρες ή εβδομάδες, ανάλογα με την περίπτωση.

Παλαιότερα, η χειρουργική αντιμετώπιση της μετάθεσης των μεγάλων αγγείων γινόταν με την μέθοδο της κολπικής διόρθωσης τύπου Mustard ή Senning που μπορεί να χαρακτηριστεί σαν μέθοδος «μετάθεσης και των κόλπων», ώστε η κυκλοφορία να αποκαθίσταται στο φυσιολογικό. Η μέθοδος αυτή, που εφαρμόζεται σε ηλικία συνήθως λίγων εβδομάδων ή μηνών έχει καλά αρχικά αποτελέσματα, μακροπρόθεσμα όμως παρουσιάζονται προβλήματα που έχουν σχέση με το ότι η κυκλοφορία του αίματος έχει αποκατασταθεί, αλλά ανατομικά οι κοιλίες δεν βρίσκονται σε σωστή θέση.

Έτσι σήμερα η μετάθεση των μεγάλων αγγείων αντιμετωπίζεται με την μέθοδο της πλήρους ανατομικής διόρθωσης που λέγεται αντιμετάθεση των μεγάλων αγγείων («arterial switch”). Στην επέμβαση αυτή η αορτή ενώνεται με την αριστερή κοιλία και η πνευμονική αρτηρία με την δεξιά, αποκαθιστώντας φυσιολογική ανατομία και φυσιολογία.

Η αντιμετάθεση, από τις τεχνικά πολύ δύσκολες επεμβάσεις, πρέπει να πραγματοποιείται στις πρώτες 10-20 μέρες της ζωής και αν υπάρχει μεγάλη μεσοκοιλιακή επικοινωνία, στους πρώτους 1-3 μήνες. Αν ξεπεραστούν οι χειρουργικοί κίνδυνοι, τα μακροπρόθεσμα αποτελέσματα είναι ευνοίκά και τα ποσοστά επανεγχείρησης για την αντιμετώπιση κάποιων προβλημάτων (συνήθως στένωση πνευμονικής) είναι μικρά (περίπου 10%). Και οι ασθενείς αυτοί, παρ’ ότι συνήθως έχουν φυσιολογική ζωή και δραστηριότητες, χρειάζονται μακροχρόνια παρακολούθηση και χημειοπροφύλαξη για ενδοκαρδίτιδα.

(iii) ΠΛΗΡΩΣ Ή ΟΛΙΚΑ ΑΝΩΜΑΛΗ ΣΥΝΔΕΣΗ ΤΩΝ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΩΝ ΦΛΕΒΩΝ

Στην πάθηση αυτή, οι πνευμονικές φλέβες που φέρνουν το οξυγονωμένο αίμα από τους πνεύμονες πίσω στην καρδιά, δεν συνδέονται με τον αριστερό κόλπο, αλλά μέσω κάποιας συνήθως ανώμαλης φλέβας εκβάλλουν στον δεξιό κόλπο. Εκεί αναμειγνύεται το οξυγονωμένο αίμα των πνευμονικών φλεβών με το πτωχό σε οξυγόνο φλεβικό αίμα που επιστρέφει από το σώμα. Ένα μέρος από το μείγμα αυτό, που δεν έχει συνολικά αρκετή ποσότητα οξυγόνου περνά μέσα από μία μεσοκολπική επικοινωνία στο αριστερό τμήμα της καρδιάς και από εκεί κυκλοφορεί στο υπόλοιπο σώμα, δημιουργώντας κυάνωση.

Συχνά συνυπάρχει στένωση στη σύνδεση των πνευμονικών φλεβών με την καρδιά, πράγμα που αναγκάζει το αίμα να λιμνάζει στους πνεύμονες, εμποδίζοντας την πνευμονική κυκλοφορία και επιτείνοντας την κυάνωση, που γίνεται εξαιρετικά σοβαρή. Σ’ αυτή την περίπτωση τα συμπτώματα εμφανίζονται αμέσως μετά την γέννηση και η χειρουργική διόρθωση απαιτείται επειγόντως. Συνήθως όμως, η διόρθωση γίνεται στην νεογνική ή νωρίς στην βρεφική ηλικία. Κατά την διάρκεια της επέμβασης οι πνευμονικές φλέβες συνδέονται όπως πρέπει με τον αριστερό κόλπο και κλείνεται η μεσοκολπική επικοινωνία. Ο χειρουργικός κίνδυνος μπορεί να είναι αρκετά υψηλός, ανάλογα με την σοβαρότητα της προεγχειρητικής κατάστασης του ασθενούς, αν όμως ξεπεραστούν οι περιεγχειρητικοί κίνδυνοι η πρόγνωση γενικά είναι πολύ καλή. Παρά ταύτα, σ’ ένα μικρό ποσοστό ασθενών μπορεί να αναπτυχθούν σημαντικά προβλήματα, όπως η στένωση των πνευμονικών φλεβών και συνεπώς η μακρόχρονη παρακολούθηση είναι απαραίτητη, δεν απαιτείται όμως χημειοπροφύλαξη για ενδοκαρδίτιδα.

5) ΣΥΜΠΛΟΚΕΣ ΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΣ – ΜΟΝΗΡΗΣ ΚΟΙΛΙΑ

Μερικές φορές η συγγενής καρδιοπάθεια μπορεί να είναι εξαιρετικά σύμπλοκη και τα ανατομικά προβλήματα τόσο μεγάλα που δεν επιδέχονται διόρθωση, δηλαδή δεν μπορεί να αποκατασταθεί φυσιολογική ανατομία και κυκλοφορία.

Σ’ αυτή την κατηγορία περιλαμβάνονται οι παθήσεις που χαρακτηρίζονται με τον γενικό όρο «μονήρης κοιλία». Η φυσιολογική καρδιά μπορεί να θεωρηθεί σαν μία αντλία – μηχανή με δύο κυλίνδρους, τις δύο κοιλίες (δεξιά και αριστερά): Η δεξιά κοιλία αντλεί αίμα προς τους πνεύμονες και η αριστερά κοιλία προς το σώμα. Επομένως, αν εκ γενετής απουσιάζει, δεν έχει σχηματιστεί η μία κοιλία ή είναι τόσο υποπλαστική που είναι λειτουργικά ανύπαρκτη, τότε η πάθηση χαρακτηρίζεται σαν «μονήρης κοιλία» και προφανώς δεν μπορεί να διορθωθεί, αφού δεν είναι δυνατόν ο χειρουργός να δημιουργήσει μία κοιλία που δεν υπάρχει.

Παραδείγματα αυτού αποτελούν η ατρησία τριγλώχινας, ή διπλοείσοδος αριστερά κοιλία (όπου πρακτικά απουσιάζει η δεξιά κοιλία) και το σύνδρομο της υποπλαστικής αριστεράς κοιλίας (όπου, μαζί με άλλα σοβαρά προβλήματα της αορτής) πρακτικά απουσιάζει η αριστερά κοιλία.

Στους ασθενείς αυτούς το φλεβικό (μπλε, πτωχό σε οξυγόνο) και το αρτηριακό (κόκκινο, εμπλουτισμένο με οξυγόνο) αίμα αναγκαστικά αναμιγνύονται στην «μονήρη» μία κοιλία, που επίσης αναγκαστικά στέλνει αίμα και προς το σώμα και προς τους πνεύμονες. Οι ασθενείς έχουν κυάνωση ή υπερκυκλοφορία ανάλογα με την σχετική ποσότητα του αίματος που καταφέρνει να φτάσει στους πνεύμονες και στο σώμα και αυτό εξαρτάται από τις ιδιαιτερότητες της συγκεκριμένης πάθησης και ανατομίας, συνήθως όμως υπάρχουν συμπτώματα στην νεογνική / βρεφική ηλικία. Παρ’ ότι οι παθήσεις αυτές δεν διορθώνονται, μπορεί να ανακουφιστούν σημαντικά και οι ασθενείς να έχουν μακρόχρονη επιβίωση με καλή ποιότητα ζωής, απαιτούνται όμως αρκετές εγχειρήσεις, συνήθως σε τρία στάδια.

Στο πρώτο στάδιο, αν υπάρχει σοβαρή κυάνωση στην νεογνική ηλικία γίνεται μία ανακουφιστική αρτηριοπνευμονική παράκαμψη (shunt, όπως περιγράψαμε στο εδάφιο περί Τετραλογίας) για την αύξηση του επιπέδου του οξυγόνου.

Αν πάλι υπάρχει υπερκυκλοφορία και καρδιακή ανεπάρκεια, γίνεται μία ανακουφιστική «περίδεση της πνευμονικής αρτηρίας» (όπως περιγράψαμε στο εδάφιο περί μεσοκοιλιακής επικοινωνίας).

Σε ορισμένες περιπτώσεις σαν πρώτο στάδιο απαιτείται εξαιρετικά σύμπλοκες και υψηλού κινδύνου επεμβάσεις (όπως η επέμβαση Norwood για αντιμετώπιση του συνδρόμου υποπλαστικής αριστεράς κοιλίας).

Σε δεύτερο στάδιο, για την ανακούφιση της καρδιακής λειτουργίας (και την καλλίτερη προετοιμασία για το τρίτο στάδιο) καταργούνται τα προηγούμενη shunts, ή η περίδεση της πνευμονικής και πραγματοποιείται η επέμβαση Glenn, δηλαδή απ’ ευθείας σύνδεση της φλεβικής επιστροφής αίματος από το πάνω μέρος του σώματος με τους πνεύμονες. Το επίπεδο οξυγόνωσης παραμένει ικανοποιητικό αλλά κάτω του φυσιολογικού.

Στο τρίτο στάδιο, η φλεβική επιστροφή και από το κάτω μέρος του σώματος συνδέεται απ’ ευθείας με τους πνεύμονες (χρησιμοποιώντας συνήθως ένα συνθετικό μόσχευμα). Έτσι ολοκληρώνεται η πλήρης παράκαμψη της καρδιάς από όλη την φλεβική επιστροφή και επιτυγχάνεται φυσιολογική οξυγόνωση χωρίς να υπάρχει λειτουργία δεξιάς κοιλίας. Η μονήρης κοιλία αντλεί μόνο το αίμα στο σώμα. Η επέμβαση αυτή λέγεται Fontan.

Οι ασθενείς που ολοκληρώνουν και τα τρία στάδια της χειρουργικής αντιμετώπισης της μονήρους κοιλίας, μετά δηλαδή από επιτυχημένη επέμβαση Fontan, συνήθως έχουν σχεδόν φυσιολογική ανοχή στην κόπωση, φυσιολογικές δραστηριότητες και καλή ποιότητα ζωής για αρκετά χρόνια. Βέβαια είναι γνωστό ότι ένα σημαντικό ποσοστό (ίσως 20% σε 10-15 χρόνια) θα αναπτύξουν ενδεχομένως σημαντικά προβλήματα και γι’ αυτό η τακτική και προσεκτική παρακολούθηση είναι απαραίτητη.

6) ΑΛΛΕΣ ΕΠΕΜΒΑΣΕΙΣ

i)ΤΟΠΟΘΕΤΗΣΗ ΜΟΝΙΜΟΥ ΒΗΜΑΤΟΔΟΤΗ

Φυσιολογικά η καρδιά συσπάται σε κανονικό ρυθμό (που λέγεται φλεβοκομβικός) από 50-150 φορές το λεπτό, ανάλογα με την ηλικία. Λέμε ότι υπάρχει αρρυθμία αν η λειτουργία της καρδιάς δεν ακολουθεί τον φυσιολογικό ρυθμό. Μερικές αρρυθμίες είναι γρήγορες (ταχυκαρδίες) ενώ σε άλλες ο ρυθμός είναι βραδύς (βραδυκαρδία). Οι ταχυκαρδίες συχνά αντιμετωπίζονται με κάποιο φάρμακο, που επιβραδύνει τον σφυγμό. Η βραδυκαρδία, που μπορεί να συνοδεύει την συγγενή καρδιοπάθεια ή να παρουσιαστεί μετεγχειρητικά, συχνά αντιμετωπίζεται με την εμφύτευση ενός μόνιμου βηματοδότη. Στα παιδιά χρειάζεται για τον σκοπό αυτό γενική αναισθησία, ο βηματοδότης τοποθετείται κάτω από το δέρμα και συνδέεται με την καρδιά με κάποια ηλεκτρόδια. Η τοποθέτηση των ηλεκτροδίων γίνεται είτε στην επιφάνεια της καρδιάς από τον καρδιοχειρουργό (όταν το παιδί είναι μικρό), με μια μικρή τομή κάτω από το στέρνο είτε στο εσωτερικό της καρδιάς από τον καρδιολόγο (στα μεγαλύτερα παιδιά) χωρίς επέμβαση, μέσω μιας φλέβας κάτω από την κλείδα. Ένας μόνιμος βηματοδότης χρειάζεται περιοδικό έλεγχο (1-2 φορές τον χρόνο) και όταν αρχίζει να εξαντλείται η μπαταρία του (κάθε 5-10 χρόνια, ανάλογα με την χρήση), τότε προγραμματίζεται η αλλαγή της «μπαταρίας». Αντικαθίσταται η «γεννήτρια», δηλαδή η ηλεκτρονική συσκευή του βηματοδότη και σπάνια και τα ηλεκτρόδια.

Πάντως ένας μόνιμος βηματοδότης δεν φαίνεται εξωτερικά ούτε εμποδίζει την ανάπτυξη, τις φυσικές δραστηριότητες και τις δυνατότητες του παιδιού – ασθενούς (π.χ άσκηση, εγκυμοσύνη αργότερα κ.λ.π).

ii)ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ ΑΡΡΥΘΜΙΩΝ

Τις περισσότερες φορές οι ταχυ-αρρυθμίες αντιμετωπίζονται με διάφορα φάρμακα, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να χρειαστεί καθετηριασμός της καρδιάς από ειδικό καρδιολόγο – ηλεκτροφυσιολόγο. Η ηλεκτροφυσιολογική αυτή μελέτη μπορεί να χρειαστεί για να προσδιοριστεί το είδος της αρρυθμίας ή και για να γίνει προσπάθεια κατάλυσης (θεραπείας) της αρρυθμίας με εφαρμογή σε ειδικά σημεία της καρδιάς, μέσω των καθετήρων, ηλεκτρικού ρεύματος ραδιοσυχνότητας ( ablation). Για ορισμένες αρρυθμίες μπορεί να χρειαστεί η εμφύτευση ενός ειδικού ηλεκτρονικού αντιαρρυθμικού βηματοδότη ή ενός απινιδωτή. Η διαδικασία εμφύτευσης των συστημάτων αυτών είναι παρόμοια με αυτήν που απαιτείται για την εμφύτευση ενός απλού βηματοδότη.

Τέλος, σε ειδικές (σπάνιες) περιπτώσεις αρρυθμιών, μπορεί να χρειαστεί κανονική καρδιοχειροτργική επέμβαση (ανοιχτής καρδιάς) για την εφαρμογή κατάλληλης θεραπείας, συχνά σε συνδυασμό με κάποια άλλη χειρουργική παρέμβαση στην καρδιά.

7) ΜΕΤΑΜΟΣΧΕΥΣΗ ΚΑΡΔΙΑΣ Η/ ΚΑΙ ΠΝΕΥΜΟΝΩΝ ΣΕ ΠΑΙΔΙΑ ΚΑΙ ΕΝΗΛΙΚΕΣ ΜΕ ΣΥΓΓΕΝΕΙΣ ΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΕΣ.

Μερικοί, ευτυχώς λίγοι, ασθενείς πάσχουν από συγγενείς καρδιοπάθειες που ή δεν επιδέχονται καμία συμβατική διορθωτική ή ανακουφιστική χειρουργική παρέμβαση, ή έχουν υποβληθεί σε μία ή πολλές χειρουργικές επεμβάσεις στο παρελθόν, αλλά έχουν αναπτύξει ανυπέρβλητα προβλήματα και επιπλοκές. Σπάνια, κάποια επίκτητη πάθηση της καρδιάς (όπως π.χ. μυοκαρδίτιδα) μπορεί να οδηγήσει σε μη αναστρέψιμη βλάβη του καρδιακού μυός. Τέλος, υπάρχουν μερικές, σπάνιες ευτυχώς, κληρονομικές παθήσεις της καρδιάς (μυοκαρδιοπάθειες που μπορεί να εκδηλωθούν κατά την παιδική ή εφηβική ηλικία με μη αναστρέψιμη δυσλειτουργία της καρδιάς). Όταν τα συμπτώματα είναι αρκετά σοβαρά και η επιβίωση πέραν του 1-2 ετών φαίνεται αμφίβολη, υπάρχει σαν τελευταία διέξοδος η λύση της μεταμόσχευσης καρδιάς Η πραγματοποίηση επιτυχούς μεταμόσχευσης προϋποθέτει ότι ο ασθενής πληροί συγκεκριμένα κριτήρια (π.χ λειτουργικότητας των άλλων οργάνων, απουσία λοίμωξης, κ.α) και ότι προσφέρεται κατάλληλο μόσχευμα πριν η γενική κατάσταση του ασθενούς επιδεινωθεί σε σημείο απαγορευτικό οποιασδήποτε παρέμβασης.

Πάντως, αν ξεπεραστούν οι συχνά υψηλοί περιεγχειρητικοί κίνδυνοι, η μεταμόσχευση παρ’ ότι δεν αποκαθιστά φυσιολογικό προσδόκιμο ζωής και απαιτεί στενή ιατρική παρακολούθηση και μόνιμη φαρμακολογική θεραπεία, προσφέρει άριστη ποιότητα ζωής και στις περισσότερες περιπτώσεις πλήρη επανένταξη στο κοινωνικό σύνολο.

Τα χειρουργικά αποτελέσματα είναι εφάμιλλα ( χειρουργική θνητότητα <2%) από τα ανάλογα αναφερόμενα γνωστά Κέντρα του εξωτερικού (Ευρωπαϊκή Εταιρεία Καρδιοχειρουργικών Συγγενών Καρδιοπαθειών 5%), έχουν ανακοινωθεί σε πολλαπλά Ελληνικά και Διεθνή Συνέδρια και δημοσιευθεί σε διεθνούς κύρους επιστημονικά περιοδικά. Επιπλέον, τα χειρουργικά αυτά αποτελέσματα είναι τα μοναδικά στην Ελλάδα ( και μεταξύ λίγων στην Ευρώπη ) που έχουν ελεγχθεί και πιστοποιηθεί από την Ευρωπαϊκή Καρδιοχειρουργική Εταιρεία.

ΠΑΙΔΙΑΤΡΙΚΕΣ ΜΕΤΑΜΟΣΧΕΥΣΕΙΣ:

Η πρώτη Καρδιοχειρουργική μεταμόσχευση στην Ελλάδα πραγματοποιήθηκε το 1990 στο Νοσοκομείο «ΥΓΕΙΑ».

Στην Ελλάδα δεν πραγματοποιούνται ακόμα παιδιατρικές μεταμοσχεύσεις καρδιάς – πνευμόνων. Οι συγγραφείς, έχουν πολυετή εκπαίδευση και εμπειρία στις παιδιατρικές μεταμοσχεύσεις. Η από τον 12ο του 2006 ομόφωνη απόφαση του Εθνικού Οργανισμού Μεταμοσχεύσεων, έδινε τη δυνατότητα στον παιδοκαρδιοχειρουργό Γ. Σαρρή και στους συνεργάτες του να πραμαγοποιούν μεταμοσχεύσεις κατά τη διάρκεια της θητείας τους στο Ωνάσειο. Απόφαση που δυστυχώς ποτέ δεν υλοποιήθηκε. Η συγγραφική ομάδα έχει θέσει σαν στόχο την πραγματοποίηση των μεταμοσχεύσεων αυτών στο «ΜΗΤΕΡΑ».

ΕΠΙΛΟΓΟΣ

Μπορούμε να θεραπεύσουμε εδώ στην παιδοκαρδιοχειρουργική και παιδοκαρδιολογική μονάδα του νοσοκομείου ΜΗΤΕΡΑ κάθε παιδί που χρειάζεται καρδιοχειρουργική αντιμετώπιση με άριστα αποτελέσματα, χωρίς να υπάρχει ανάγκη μετάβασης για το σκοπό αυτό στο εξωτερικό. Η δυνατότητα αυτή για θεραπεία με αποτελέσματα διεθνών προδιαγραφών, απαλλάσσει την οικογένεια από την διαδικασία εξασφάλισης έγκρισης για νοσηλεία στο εξωτερικό και από την ταλαιπωρία και τις δυσκολίες μετάβασης και παραμονής του ασθενούς και των γονέων στο εξωτερικό για αρκετό χρονικό διάστημα. Ο ασθενής επίσης αποφεύγει τα προβλήματα μιας συχνά επικίνδυνης αερομεταφοράς, παραμένοντας κοντά στους γιατρούς που θα τον φροντίσουν όχι μόνο για την καρδιοχειρουργική επέμβαση, αλλά και για την παρακολούθησή του στο μέλλον.

Ας σημειωθεί τέλος ότι, όπως και για την καρδιοχειρουργική ενηλίκων. τα ασφαλιστικά ταμεία καλύπτουν τα απαιτούμενα νοσήλεια χωρίς ιδιαίτερες διαδικασίες ή πιστοποιητικά (που είναι απαραίτητα για την εξασφάλιση έγκρισης νοσηλείας στο εξωτερικό).

Η πρόοδος της καρδιοχειρουργικής των συγγενών καρδιοπαθειών, σε συνδυασμό με τα άλματα και τις εξελίξεις στην καρδιολογία των παθήσεων αυτών, γεμίζει με αισιοδοξία όλους όσους φροντίζουν τους μικρούς ασθενείς που «τυχαίνει» να έχουν κάποιο πρόβλημα στην καρδιά τους.

Ταυτόχρονα προσφέρει ανακούφιση και σιγουριά στους νέους γονείς που κατά τη διάρκεια μιας εγκυμοσύνης, έρχονται αντιμέτωποι με ερωτήματα και διλήμματα που έχουν να κάνουν με τον τρόπο και την ποιότητα ζωής παιδιών με καρδιοπάθεια. Η επιλογή των μελλοντικών αυτών γονιών να φέρουν εις πέρας μέχρι τέλους μια τέτοια εγκυμοσύνη, επιβραβεύονται όλο και περισσότερο από την παρουσία των παιδιών αυτών στο οικογενειακό περιβάλλον. Είναι γεγονός ότι η «πάλη» με ασθένειες όπως οι συγγενείς καρδιοπάθειες, γίνεται αφορμή ανακάλυψης και αποκάλυψης δύναμης και αρετών που κρύβονται στα παιδιά αυτά και τους γονείς τους.

ΣΥΓΓΡΑΦΙΚΗ ΟΜΑΔΑ

Δρ. Γ. Η. Σαρρής M.D., PhD, FACC, FACS, FAHA, FETCS, FCTS

Καρδιοχειρουργός – Παιδοκαρδιοχειρουργός

Δ/ντης Παιδοκαρδιοχειρουργικής Κλινικής « ΜΗΤΕΡΑ »

Δρ. Ι. Παπαγιάννης

Παιδοκαρδιολόγος

Διπλωματούχος American Board of Pediatric Cardiology

Δ/ντης Παιδοκαρδιολογικής Κλινικής

Παιδιατρικής Κλινικής « ΜΗΤΕΡΑ »

Δρ. Γ. Κυρβασίλης

Αναισθησιολόγος- Παιδοκαρδιοαναισθησιολόγος

Δ/ντης Παιδοκαρδιοναισθησιολογικού Τμήματος

Δ/ντης Παιδοκαρδιοχειρουργικής Μ.Ε.Θ « ΜΗΤΕΡΑ »