Μερικές φορές η συγγενής καρδιοπάθεια μπορεί να είναι εξαιρετικά σύμπλοκη και τα ανατομικά προβλήματα τόσο μεγάλα που δεν επιδέχονται διόρθωση, δηλαδή δεν μπορεί να αποκατασταθεί φυσιολογική ανατομία και κυκλοφορία. Σ’ αυτή την κατηγορία περιλαμβάνονται οι παθήσεις που χαρακτηρίζονται με τον γενικό όρο «μονήρης κοιλία».

Από το 1997 έχουμε καθιερώσει στην Ελλάδα την συστηματική φροντίδα των μικρών ασθενών με τις βαρύτερες συγγενείς καρδιοπάθειες που εντάσσονται στην κατηγορία της μονήρους κοιλίας

Έχοντας πρόσφατα ανασκοπήσει και παρουσιάσει σε επιστημονικά συνέδρια την εμπειρία μας στην Ελλάδα με πολλές επεμβάσεις τύπου FONTAN, μπορούμε να επιβεβαιώσουμε ότι οι περισσότεροι ασθενείς μας έχουν αποκατασταθεί σε φυσιολογική ζωή και δραστηριότητες.

Η φυσιολογική καρδιά μπορεί να θεωρηθεί σαν μία αντλία – μηχανή με δύο κυλίνδρους, τις δύο κοιλίες (δεξιά και αριστερά): Η δεξιά κοιλία αντλεί αίμα προς τους πνεύμονες και η αριστερά κοιλία προς το σώμα. Επομένως, αν εκ γενετής απουσιάζει, δεν έχει σχηματιστεί η μία κοιλία ή είναι τόσο υποπλαστική που είναι λειτουργικά ανύπαρκτη, τότε η πάθηση χαρακτηρίζεται σαν «μονήρης κοιλία» και προφανώς δεν μπορεί να διορθωθεί, αφού δεν είναι δυνατόν ο χειρουργός να δημιουργήσει μία κοιλία που δεν υπάρχει. Παραδείγματα αυτού αποτελούν η ατρησία τριγλώχινας, η διπλοείσοδος αριστερά κοιλία (όπου πρακτικά απουσιάζει η δεξιά κοιλία) και το σύνδρομο της υποπλαστικής αριστεράς κοιλίας όπου (μαζί με άλλα σοβαρά προβλήματα της αορτής) πρακτικά απουσιάζει η αριστερά κοιλία.

Στους ασθενείς αυτούς το φλεβικό (μπλε, πτωχό σε οξυγόνο) και το αρτηριακό (κόκκινο, εμπλουτισμένο με οξυγόνο) αίμα αναγκαστικά αναμιγνύονται στην «μονήρη» μία κοιλία, που επίσης αναγκαστικά στέλνει αίμα και προς το σώμα και προς τους πνεύμονες. Οι ασθενείς έχουν κυάνωση ή υπερκυκλοφορία ανάλογα με την σχετική ποσότητα του αίματος που καταφέρνει να φτάσει στους πνεύμονες και στο σώμα και αυτό εξαρτάται από τις ιδιαιτερότητες της συγκεκριμένης πάθησης και ανατομίας, συνήθως όμως υπάρχουν συμπτώματα στην νεογνική / βρεφική ηλικία. Παρότι οι παθήσεις αυτές δεν διορθώνονται, μπορεί να ανακουφιστούν σημαντικά και οι ασθενείς να έχουν μακρόχρονη επιβίωση με καλή ποιότητα ζωής, απαιτούνται όμως αρκετές εγχειρήσεις, συνήθως σε τρία στάδια.

Στο πρώτο στάδιο, αν υπάρχει σοβαρή κυάνωση στην νεογνική ηλικία γίνεται μία ανακουφιστική αρτηριοπνευμονική παράκαμψη (shunt, όπως περιγράψαμε στο εδάφιο περί Τετραλογίας) για την αύξηση του επιπέδου του οξυγόνου. Αν πάλι υπάρχει υπερκυκλοφορία και καρδιακή ανεπάρκεια, γίνεται μία ανακουφιστική «περίδεση της πνευμονικής αρτηρίας» (όπως περιγράψαμε στο εδάφιο περί μεσοκοιλιακής επικοινωνίας). Σε ορισμένες περιπτώσεις σαν πρώτο στάδιο απαιτούνται εξαιρετικά σύμπλοκες και υψηλού κινδύνου επεμβάσεις (όπως η επέμβαση Norwood για αντιμετώπιση του συνδρόμου υποπλαστικής αριστεράς κοιλίας).

Σε δεύτερο στάδιο, για την ανακούφιση της καρδιακής λειτουργίας (και την καλύτερη προετοιμασία για το τρίτο στάδιο) καταργούνται τα προηγούμενα shunts, ή η περίδεση της πνευμονικής και πραγματοποιείται η επέμβαση Glenn, δηλαδή απευθείας σύνδεση της φλεβικής επιστροφής αίματος από το πάνω μέρος του σώματος με τους πνεύμονες. Το επίπεδο οξυγόνωσης παραμένει ικανοποιητικό αλλά κάτω του φυσιολογικού.

Στο τρίτο στάδιο, η φλεβική επιστροφή και από το κάτω μέρος του σώματος συνδέεται απ’ ευθείας με τους πνεύμονες (χρησιμοποιώντας συνήθως ένα συνθετικό μόσχευμα). Έτσι ολοκληρώνεται η πλήρης παράκαμψη της καρδιάς από όλη την φλεβική επιστροφή και επιτυγχάνεται φυσιολογική οξυγόνωση χωρίς να υπάρχει λειτουργία δεξιάς κοιλίας. Η μονήρης κοιλία αντλεί μόνο το αίμα στο σώμα. Η επέμβαση αυτή λέγεται Fontan.

Οι ασθενείς που ολοκληρώνουν και τα τρία στάδια της χειρουργικής αντιμετώπισης της μονήρους κοιλίας, μετά δηλαδή από επιτυχημένη επέμβαση Fontan, συνήθως έχουν σχεδόν φυσιολογική ανοχή στην κόπωση, φυσιολογικές δραστηριότητες και καλή ποιότητα ζωής για αρκετά χρόνια. Βέβαια είναι γνωστό ότι ένα σημαντικό ποσοστό (ίσως 20% σε 10-15 χρόνια) θα αναπτύξουν ενδεχομένως σημαντικά προβλήματα και γι’ αυτό η τακτική και προσεκτική παρακολούθηση είναι απαραίτητη.

Από το 1997 έχουμε καθιερώσει στην Ελλάδα την συστηματική φροντίδα των μικρών ασθενών με τις βαρύτερες συγγενείς καρδιοπάθειες που εντάσσονται στην κατηγορία της μονήρους κοιλίας. Με άλλα λόγια, η καρδιά των ασθενών αυτών έχει σοβαρή δυσπλασία, αφού πρακτικά δεν έχει σχηματιστεί κατά το ήμισυ και οι ασθενείς πάσχουν από κυάνωση λόγω του χαμηλότερου του φυσιολογικού επιπέδου οξυγόνου στο αίμα. Με άλλα λόγια, μπορούμε να αποκαταστήσουμε φυσιολογική οξυγόνωση και καλή κυκλοφορία του αίματος. Και όμως και τους ασθενείς αυτούς, που παλαιότερα θα θεωρούνταν ανεγχείρητοι, μπορούμε να τους εντάξουμε σε ένα θεραπευτικό πρόγραμμα φυσιολογικής αποκατάστασης της κυκλοφορίας τους. Απαραίτητη είναι η συνεχής παρακολούθηση των ασθενών από τον παιδοκαρδιολόγο μας κ. Παπαγιάννη και η διενέργεια εξειδικευμένων εξετάσεων που συμπεριλαμβάνουν καρδιακό καθετηριασμό σύμφωνα με το πρωτόκολλό μας. Απαιτούνται τις περισσότερες φορές τρεις χειρουργικές επεμβάσεις, με την τελευταία, που είναι γνωστή ως επέμβαση τύπου FONTAN, να διενεργείται σε ηλικία περίπου 3-5 ετών.