Η Τετραλογία Fallot είναι σχετικά συχνή κυανωτική καρδιοπάθεια η οποία, αν και αρχικά δεν χαρακτηρίζεται από έντονη κυάνωση, αυτή πάντοτε επιδεινώνεται με την πάροδο του χρόνου και απαιτεί χειρουργική διόρθωση.

Στην πάθηση αυτή υπάρχει συνδυασμός:

1. μεγάλης μεσοκοιλιακής επικοινωνίας
2. στένωσης της πνευμονικής βαλβίδας, αλλά και αμέσως κάτω και πέραν αυτής
3. υπερτροφίας δεξιάς κοιλίας και
4. μετατόπισης της αορτής προς την δεξιά κοιλία.

Αποτέλεσμα αυτών των στοιχείων είναι ότι η ποσότητα φλεβικού αίματος που επιστρέφει με χαμηλή περιεκτικότητα οξυγόνου στην καρδιά από το σώμα αναγκάζεται να προωθηθεί προς το σώμα χωρίς να περάσει από τους πνεύμονες για να εμπλουτιστεί με οξυγόνο, δημιουργώντας κυάνωση. Όσο η νόσος εξελίσσεται, η στένωση της πνευμονικής βαλβίδας χειροτερεύει και η κυάνωση επιδεινώνεται. Λόγω ελλιπούς οξυγόνωσης του εγκεφάλου οι ασθενείς με σοβαρής μορφής Τετραλογία, μπορεί να παρουσιάσουν, συνήθως μετά από έντονη προσπάθεια «υπερκυανωτικές κρίσεις» και επικίνδυνη απώλεια των αισθήσεων.

Οι περισσότεροι ασθενείς που έχουν διορθωθεί χειρουργικά απολαμβάνουν φυσιολογική ζωή

Τα περισσότερα πάντως βρέφη με Τετραλογία έχουν ήπια κυάνωση που εξελίσσεται σιγά – σιγά επιτρέποντας την πραγματοποίηση της χειρουργικής διόρθωσης σε ηλικία 1-2 ετών. Ένα μικρό ποσοστό ασθενών με Τετραλογία αναπτύσσουν σοβαρή κυάνωση στην νεογνική ή πρώιμη βρεφική ηλικία. Συνήθως στις περιπτώσεις αυτές πραγματοποιείται πρώτα μία «ανακουφιστική», δηλαδή μη διορθωτική εγχείρηση που λέγεται αρτηριοπνευμονική παράκαμψη («shunt»). Ο χειρουργός συνδέει μία μεγάλη αρτηρία (π.χ. την υποκλείδιο ή την ίδια την αορτή) με την αρτηρία των πνευμόνων χρησιμοποιώντας συνήθως ένα συνθετικό “μόσχευμα” (από σωλήνα GoreTex). Μ’ αυτόν τον τρόπο αυξάνεται η ποσότητα αίματος που περνά από τους πνεύμονες για οξυγόνωση, η κυκλοφορία εμπλουτίζεται με οξυγόνο, η κυάνωση μειώνεται και ο μικρός ασθενής μπορεί να μεγαλώσει χωρίς κίνδυνο κυανωτικών κρίσεων, ώστε η διορθωτική εγχείρηση να γίνει εκλεκτικά σε ηλικία 1-2 ετών.

Σε ελάχιστες περιπτώσεις μπορεί να αποφασισθεί η πλήρης διόρθωση στην πρώιμη βρεφική ηλικία. Κατά την ολική διόρθωση ο χειρουργός κλείνει την μεσοκοιλιακή επικοινωνία χρησιμοποιώντας ένα συνθετικό εμβάλλωμα (dacron) και αντιμετωπίζει την στένωση της πνευμονικής με διάνοιξη της στενωτικής βαλβίδας (συχνά προσθέτοντας εμβάλλωμα από φυσικό περικάρδιο) και με εκτομή ανώμαλων αποφρακτικών υπερτροφικών δοκίδων κάτω από την πνευμονική βαλβίδα.

Τα χειρουργικά αποτελέσματα είναι γενικά πολύ καλά (εξαρτώνται από την σοβαρότητα των ανατομικών βλαβών πριν το χειρουργείο) και οι περισσότεροι ασθενείς που έχουν διορθωθεί χειρουργικά απολαμβάνουν φυσιολογική ζωή. Υπάρχει πάντως κάποια πιθανότητα επανεγχείρησης αργότερα συνήθως ανάλογα με την εξέλιξη της λειτουργίας της πνευμονικής βαλβίδας και της δεξιάς κοιλίας. Για τον λόγο αυτό είναι απαραίτητη η καρδιολογική παρακολούθηση των ασθενών, καθώς και η προφύλαξη για ενδοκαρδίτιδα.

Από το 1997 εφαρμόζουμε στην Ελλάδα την διακολπική – διαπνευμονική διόρθωση της Τετραλογίας Fallot. Η σύγχρονη αυτή μέθοδος, σε αντίθεση με την παλαιότερη μέθοδο (που πάντως ακόμα χρησιμοποιείται σε άλλα κέντρα), πραγματοποιείται χωρίς τη διενέργεια τομής στην δεξιά κοιλία και συνεπώς έχει το μεγάλο πλεονέκτημα της καλύτερης διατήρησης της λειτουργικότητας της καρδιάς. Αυτό έχει σαν αποτέλεσμα την ελαχιστοποίηση του χειρουργικού κινδύνου και τα καλύτερα μακροπρόθεσμα αποτελέσματα. Τα ήδη από ετών δημοσιευμένα μας αποτελέσματα διόρθωσης της Τετραλογίας με το χαμηλότερο χειρουργικό κίνδυνο στην Ευρωπαϊκή Βάση Δεδομένων, μας επιτρέπει να πιστεύουμε ότι θεραπεύουμε τα παιδιά με Τετραλογία, αποκαθιστώντας φυσιολογικό προσδόκιμο και ποιότητα ζωής και ελαχιστοποιώντας την πιθανότητα να χρειαστεί μελλοντική επανεγχείρηση.

Surgical results after total transatrial/transpulmonary correction of tetralogy of Fallot.
Hellenic J Cardiol. 2005 Jul-Aug;46(4):273-82