Οι καρδιοπάθειες στα παιδιά και η σύγχρονη αντιμετώπιση τους.

Χιλιάδες παιδιά στη χώρα μας πάσχουν από καρδιοπάθειες, συγγενείς ή επίκτητες. Τα περισσότερα από αυτά έχουν κάποια εκ γενετής ανωμαλία στην κατασκευή της καρδιάς, δηλαδή μια συγγενή καρδιοπάθεια. Αυτά τα παιδιά αποτελούν περίπου το 1% των γεννήσεων, και αρκετά χρειάζονται θεραπεία τον πρώτο χρόνο της ζωής. Οι περισσότερες συγγενείς καρδιοπάθειες δεν είναι κληρονομικές, αλλά προκύπτουν από τυχαία σφάλματα στην ανάπτυξη του εμβρύου.

Σήμερα οι περισσότερες σοβαρές συγγενείς καρδιοπάθειες μπορούν να διαγνωστούν προγεννητικά με κατάλληλη υπερηχοκαρδιογραφική εξέταση από ειδικό εμβρυο-παιδοκαρδιολόγο. Η έγκαιρη εμβρυϊκή διάγνωση παρέχει τη δυνατότητα για καλλίτερη προετοιμασία των γονέων και τον προγραμματισμό της γέννησης σε κατάλληλο Κέντρο, όπου μπορούν να παρασχεθούν αμέσως όλες οι διαγνωστικές εξετάσεις και η καρδιολογική ή χειρουργική θεραπεία που ενδεχομένως χρειαστεί το νεογνό με καρδιοπάθεια. Αυτό είναι σημαντικό ιδιαίτερα σε περιπτώσεις σοβαρών παθήσεων που απαιτούν αντιμετώπιση στη νεογνική ηλικία, όπως η μετάθεση των μεγάλων αγγείων, η ολική ανώμαλη εκβολή πνευμονικών φλεβών, ο κοινός αρτηριακός κορμός, η ατρησία πνευμονικής, ή η μονήρης κοιλία. Με άλλα λόγια, η προγεννητική διάγνωση αφαιρεί τον παράγοντα «έκπληξη» και επιτρέπει την σωστή παρακολούθηση του εμβρύου και της μητέρας και την ασφαλέστερη αντιμετώπιση του νεογνού με καρδιοπάθεια, αποφεύγοντας τους κινδύνους μεταφοράς του σε ειδικό Κέντρο με επίγεια ή εναέρια μέσα.

Σε πολλές περιπτώσεις, η διάγνωση του καρδιακού προβλήματος γίνεται μετά τη γέννηση, συνήθως στη νεογνική περίοδο αλλά και αργότερα. Όπως προαναφέρθηκε, κάποιες παθήσεις ( όπως ο εμμένων ανοιχτός βοτάλλειος πόρος, η μεσοκολπική επικοινωνία ή συχνά η ισθμική στένωση ) δεν μπορούν ούτως ή άλλως να διαγνωστούν σε εμβρυϊκή εξέταση, ενώ άλλες παθήσεις μπορεί να μη διαγνωστούν στη νεογνική περίοδο διότι δεν δημιουργούν πάντα αμέσως κλινικά συμπτώματα και σημεία ( π.χ η μεσοκοιλιακή επικοινωνία ). Μπορεί να παρουσιαστούν βέβαια κάποιες ενδείξεις ( δηλαδή συμπτώματα και σημεία, όπως η ταχύπνοια ή η κυάνωση ) ύπαρξης  καρδιακού προβλήματος στο παιδί, που, αν γίνουν αντιληπτές από τους γονείς ή αν διαπιστωθούν από τον παιδίατρο θα πρέπει οπωσδήποτε να οδηγήσουν σε παραπομπή για λεπτομερή έλεγχο από ειδικό παιδοκαρδιολόγο.

Οι συγγενείς καρδιοπάθειες μπορεί να κατηγοριοποιηθούν σε «απλές» και «σύμπλοκες». Θα χαρακτηρίζαμε σαν σχετικά απλές τις καρδιοπάθειες  που μπορούν ουσιαστικά να διορθωθούν πλήρως, χωρίς ιδιαίτερα μεγάλους κινδύνους, είτε με μια εγχείρηση, είτε με μια καρδιολογική επεμβατική πράξη. Στη συνέχεια, οι ασθενείς έχουν εντελώς φυσιολογική καρδιακή δομή και λειτουργία και  ζουν μια φυσιολογική ζωή, χωρίς σημαντικό ή και χωρίς απολύτως κανέναν περιορισμό στις φυσικές δραστηριότητες. Παραδείγματα σχετικά «απλών» παθήσεων είναι

a)     Οι επικοινωνίες, δηλαδή «ελλείμματα» ή «τρύπες», είτε ανάμεσα στους κόλπους ( μεσοκολπική επικοινωνία ), είτε ανάμεσα στις κοιλίες της καρδιάς ( μεσοκοιλιακή επικοινωνία ), είτε ανάμεσα στα μεγάλα αγγεία ( δηλαδή αορτή και πνευμονική αρτηρία, όπως π.χ ο αρτηριακός πόρος ή το λεγόμενο αορτοπνευμονικό παράθυρο

b)    Οι στενώσεις της πνευμονικής βαλβίδος

c)     Οι απλές στενώσεις του ισθμού της αορτής

Άλλες καρδιοπάθειες – όχι ίσως τόσο συχνές –  είναι πιο σύμπλοκες. Όμως και αυτές τις πιο πολλές φορές αντιμετωπίζονται άριστα, και παρ’ ότι οι απαιτούμενες χειρουργικές επεμβάσεις είναι πιο περίπλοκες και επομένως έχουν περισσότερους κινδύνους,  μπορούν επίσης να διορθωθούν πλήρως. Μπορούμε  επομένως να μιλούμε για μακροπρόθεσμη ίαση και συμπλόκων καρδιοπαθειών στο μεγαλύτερο τους ποσοστό. Όμως, ένα μέρος των ασθενών με σύμπλοκες καρδιοπάθειες ίσως χρειασθούν μία ή και περισσότερες επαναληπτικές εγχειρήσεις. Στην κατηγορία αυτή ανήκουν:

•Πολλές κυανωτικές καρδιοπάθειες, οι οποίες ονομάζονται έτσι διότι, πριν τη διόρθωσή τους, το επίπεδο οξογόνου στο αίμα είναι χαμηλότερο του φυσιολογικού, πράγμα που δίνει στο δέρμα και στα χείλη μια κυανή χροιά. Σ’ αυτές συμπεριλαμβάνονται η μετάθεση των μεγάλων αγγείων, η Τετραλογία Fallot, και η πλήρως ανώμαλη εκβολή των πνευμονικών φλεβών.

•Ο κοινός αρτηριακός κορμός

•Το κοινό κολποκοιλιακό κανάλι.

•Συγγενείς παθήσεις της μιτροειδούς βαλβίδας

•Η σοβαρή ανεπάρκεια, στένωση ή δυσπλασία της αορτικής βαλβίδας, ιδίως όταν δημιουργεί συμπτώματα στη βρεφική ηλικία

•Άλλες  αριστερόπλευρες στενωτικές βλάβες, ιδίως όταν εμφανίζονται συνδυασμένες, όπως η σοβαρή υποβαλβιδική στένωση αορτής, η υποπλασία του αορτικού τόξου και στένωση ή υποπλασία της μιτροειδούς ( το λεγόμενο σύνδρομο “Shone” )

•Τέλος, υπάρχει μια κατηγορία ασθενών με εξαιρετικά σύμπλοκες  παθήσεις, που δεν θεραπεύονται πλήρως, που σημαίνει ότι δεν επιδέχονται ολική ανατομική διόρθωση, δηλαδή αποκατάσταση μιας ανατομικά φυσιολογικής δομής της καρδιάς και της κυκλοφορίας. Όμως, και αυτές οι πολύ σοβαρές παθήσεις, που και αυτές χαρακτηρίζονται από κυάνωση,   μπορεί να αντιμετωπιστούν με επιτυχία. Οι περισσότεροι από τους ασθενείς αυτούς έχουν μια υποπλαστική κοιλία (είτε την δεξιά είτε την αριστερή), είτε κάποια ατρητική ( δηλαδή εκ κατασκευής πρακτικά απούσα ) κολποκοιλιακή βαλβίδα. Οι  ασθενείς αυτοί μπορεί να χρειαστούν αρχικά μια πρώτη παρηγορική επέμβαση (αορτοπνευμονική αναστόμωση, ή περίδεση πνευμονικής αρτηρίας), και κατόπιν, σε ένα ή, συχνότερα, σε δύο ακόμη «στάδια», δηλαδή ξεχωριστές χειρουργικές επεμβάσεις, την πραγματοποίηση μιας εγχείρησης τύπου Fontan. Στην εγχείρηση Fontan επιτυγχάνεται οριστική τροποποίηση της κυκλοφορίας ώστε το αρτηριακό αίμα να είναι πλήρως οξυγονωμένο, και να κυκλοφορεί ωθούμενο στο σώμα μόνο από την μονήρη κοιλία, ενώ η κυκλοφορία στους πνεύμονες εξασφαλίζεται με παθητικό τρόπο, με το αίμα να προωθείται εκεί χάρις στην φλεβική μόνο πίεση. Στην κατηγορία αυτή ανήκουν:

• Η μονήρης (διπλοείσοδος) αριστερά κοιλία.
• Η ατρησία της τριγλώχινος ή της πνευμονικής βαλβίδας.
• Η υποπλαστική αριστερά κοιλία.
• Άλλες περίπλοκες παθήσεις.

Ακόμα και στις πολύ σοβαρές αυτές περιπτώσεις, οι περισσότεροι ασθενείς μπορούν τώρα πια, εφ’ όσον επιτευχθεί μια καλή κυκλοφορία τύπου Fontan, να έχουν άριστη ποιότητα ζωής και πολύ ικανοποιητικές δραστηριότητες.

Ποιά είναι κάποιες ενδείξεις ή συμπτώματα που θα πρέπει να οδηγήσουν σε παραπομπή του παιδιού στον ειδικό παιδοκαρδιολόγο; Αυτά συμπεριλαμβάνουν:

–Καρδιακό φύσημα: Είναι  ήχος που προέρχεται από την ροή του αίματος μέσα στην καρδιά ή τα μεγάλα αγγεία, και που ακούγεται με το ακουστικό. Τις περισσότερες φορές το φύσημα είναι «αθώο» δηλαδή δεν σημαίνει την ύπαρξη καρδιοπάθειας, αλλά αποτελεί «θόρυβο» προερχόμενο από φυσιολογική καρδιακή λειτουργία. Επειδή όμως μπορεί να υποδηλώνει και κάποια καρδιακή δυσλειτουργία ή βλάβη, για τον τελικό χαρακτηρισμό ενός φυσήματος σαν αθώου  θα πρέπει να αποφαίνεται, μετά από σχετικό έλεγχο, ειδικός παιδοκαρδιολόγος.

–Κυάνωση (μελάνιασμα):  Όταν δεν οφείλεται σε περιφερικό αγγειακό σπασμό, όπως μετά την έκθεση στο κρύο ή μετά το μπάνιο, είναι παθολογική κατάσταση που οφείλεται σε παρουσία  χαμηλής ( σε σχέση με το φυσιολογικό ) ποσότητας  οξυγόνου στο αρτηριακό αίμα. Πρέπει πάντα να ελέγχεται από ειδικό παιδοκαρδιολόγο γιατί συνήθως υποδηλώνει κάποια σημαντική καρδιοπάθεια.

–Πόνος στο στήθος: Τις περισσότερες φορές στα παιδιά πρόκειται για μυοσκελετικό πόνο ή «νευρόπονο» που δεν απαιτεί ιδιαίτερη διερεύνηση ή θεραπεία. Όταν όμως συμβαίνει κατά τη διάρκεια της άθλησης, ή όταν συνοδεύεται από δυσκολία στην αναπνοή ή άλλα συμπτώματα, θα πρέπει οπωσδήποτε να διερευνάται περαιτέρω από ειδικό παιδοκαρδιολόγο.

-Λιποθυμικά επεισόδια: Συνήθως οφείλονται σε απότομη πτώση της αρτηριακής πίεσης ή των καρδιακών παλμών λόγω ενός ισχυρού αντανακλαστικού. Η κατάσταση αυτή ( βαγοτονική αντίδραση ) δεν είναι συνήθως επικίνδυνη και μπορεί να αντιμετωπισθεί με απλά προληπτικά μέτρα. Μπορεί όμως πίσω από κάποιο λιποθυμικό επεισόδιο να υποκρύπτεται κάποια σοβαρή αρρυθμία ή άλλες παθήσεις ( όπως π.χ επιληψία ), και γι’ αυτό χρειάζεται ειδικός και λεπτομερής έλεγχος σε κάθε περίπτωση λιποθυμικού επεισοδίου.

–Ταχυπαλμίες: Συνήθως οφείλονται σε έντονη κόπωση ή συγκίνηση, χωρίς να  υποκρύπτεται κάποιο καρδιακό πρόβλημα. Όταν όμως οι ταχυπαλμίες είναι αιφνίδιες και χωρίς προφανές αίτιο, ή ο καρδιακός ρυθμός είναι ακατάστατος, θα πρέπει να ελέγχονται γιατί μπορεί να οφείλονται στην ύπαρξη αρρυθμιογόνων εστιών ή ηλεκτραγωγών «δεματίων». Οι εστίες ή τα «δεμάτια» αυτά, που μπορεί κανείς να τα περιγράψει σαν πρόσθετα «ηλεκτρικά καλώδια» στον καρδιακό ιστό μπορεί να προκαλούν και σοβαρές αρρυθμίες. Σήμερα ευτυχώς και αυτά τα προβλήματα αντιμετωπίζονται με υψηλά ποσοστά επιτυχίας και μάλιστα χωρίς «ανοιχτή» εγχείρηση,  αλλά με ειδικό επεμβατικό καρδιακό καθετηριασμό που πραγματοποιείται από εξειδικευμένο παιδοκαρδιο-ηλεκτροφυσιολόγο.

–Εύκολη κόπωση, δύσπνοια: Μπορεί να οφείλονται σε δυσλειτουργία της καρδιάς και πρέπει να ελέγχονται.

-Αδυναμία πρόσληψης βάρους: Είναι ένα από τα κυριότερα σημεία  καρδιακής ανεπάρκειας στα βρέφη, εφ΄όσον έχουν αποκλειστεί άλλα συνήθη αίτια όπως η γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση.

Τέλος, στην εποχή μας, που υπάρχουν όλα τα απαραίτητα μέσα και οι ειδικοί, είναι ανάγκη να γίνεται  προληπτικός καρδιολογικός έλεγχος σε όλα τα παιδιά και τους εφήβους  που ασχολούνται συστηματικά με τον αθλητισμό.

Παρακάτω θα πούμε λίγα λόγια για τους βασικούς τρόπους θεραπείας των συγγενών καρδιοπαθειών.

A) Επεμβατική καρδιολογική αντιμετώπιση συγγενών καρδιοπαθειών

Πολλές συγγενείς καρδιοπάθειες αντιμετωπίζονται σήμερα με μη χειρουργικές-επεμβατικές μεθόδους στο αιμοδυναμικό εργαστήριο.

•Η στένωση της πνευμονικής βαλβίδας τις περισσότερες φορές αντιμετωπίζεται με βαλβιδοπλαστική με μπαλόνι, χωρίς την ανάγκη ανοιχτής χειρουργικής επέμβασης. Το ίδιο μπορεί να γίνει και με την στένωση της αορτικής βαλβίδας, όταν δεν συνυπάρχει ανεπάρκεια, αν και σε αρκετές περιπτώσεις η τελική διόρθωση είναι χειρουργική.

•Η υποτροπιάζουσα ισθμική στένωση αορτής, μετά από προηγούμενη χειρουργική αντιμετώπιση καθώς και η  στένωση των πνευμονικών αρτηριών, ιδίως περιφερικά, μετά από προηγούμενες χειρουργικές επεμβάσεις,  μπορούν να αντιμετωπισθούν επιτυχώς με αγγειοπλαστική με μπαλόνι. Όταν χρειάζεται, το «μπαλόνι» συνδυάζεται με την τοποθέτηση ειδικού νάρθηκα «stent».

•Κάποιες  μεσοκολπικές επικοινωνίες ( μόνο της κατηγορίας των δευτερογενών ), όταν βρίσκονται σε κατάλληλη θέση, το μέγεθός τους δεν είναι μεγάλο και έχουν κατάλληλα «ρήθρα»,  μπορεί να συγκλεισθούν με συσκευές που εμφυτεύονται μέσω καθετήρων (τύπου διπλής ομπρέλας).

Με παρόμοια τεχνική μπορούν να αντιμετωπισθούν και οι ασθενείς με σχετικά μικρό ανοικτό αρτηριακό πόρο.

Η επεμβατική αντιμετώπιση αποτελεί σίγουρα μεγάλη πρόοδο στην σύγχρονη παιδοκαρδιολογία και πολλοί ασθενείς μπορούν να απολαύσουν τα οφέλη της που περιλαμβάνουν ταχύτερη ανάρρωση και καλύτερο αισθητικό αποτέλεσμα.

Επειδή όμως υπάρχουν περιπτώσεις στις οποίες η επιτυχία των επεμβάσεων αυτών δεν είναι πλήρης, και πιθανόν να εμφανίσουν πρώιμες ή και όψιμες ανεπιθύμητες επιπλοκές, θα πρέπει να επιλέγονται προσεκτικά οι ασθενείς στους οποίους πραγματοποιούνται επεμβατικές καρδιολογικές μέθοδοι, και οι υπόλοιποι να παραπέμπονται για χειρουργική διόρθωση.

Μια άλλη κατηγορία παθήσεων της παιδικής και εφηβικής ηλικίας αποτελούν οι διάφορες αρρυθμίες. Αν και οι συχνότερες από αυτές, όπως οι έκτακτες συστολές δεν δημιουργούν κανένα κίνδυνο, υπάρχουν κάποιες αρρυθμίες που απαιτούν ιδιαίτερη προσοχή. Αυτές χωρίζονται σε 3 κατηγορίες.

1) Στις διάφορες μορφές υπερκοιλιακής ταχυκαρδίας, που εμφανίζονται με τη μορφή ξαφνικών επεισοδίων που χαρακτηρίζονται από μεγάλη ταχυπαλμία, αδυναμία, ζάλη και σπάνια απώλεια συνειδήσεως. Κυριότερη αιτία των επεισοδίων αυτών αποτελεί η παρουσία παραπληρωματικού δεματίου, δηλαδή μιας  μυϊκής  ίνας  που συνδέει τους κόλπους με τις κοιλίες και μαζί με το φυσιολογικό ηλεκτρικό σύστημα της καρδιάς δημιουργεί ένα ηλεκτρικό κύκλωμα. Άλλες αιτίες ταχυκαρδίας αποτελούν η κομβική ταχυκαρδία και οι έκτοπες εστίες.

Όλες σχεδόν οι παραπάνω ταχυκαρδίες μπορούν να θεραπευθούν σήμερα ριζικά από ειδικά εκπαιδευμένους παιδοκαρδιολόγους-ηλεκτροφυσιολόγους, με διάφορες τεχνικές που χρησιμοποιούν ειδικούς  καθετήρες, είτε διοχετεύοντας υψίσυχνο ρεύμα που δημιουργεί τοπικά υψηλή θερμοκρασία, είτε διοχετεύοντας υγρό άζωτο που ψύχει τοπικά (κρυοπηξία). Και στις 2 περιπτώσεις μια μικρή περιοχή μέχρι 3-5 χιλιοστά καταστρέφεται και μαζί της το αίτιο της ταχυκαρδίας. Τα αποτελέσματα είναι άριστα, με ποσοστό επιτυχίας πάνω από 95%.

2) Στις διάφορες μορφές κοιλιακής ταχυκαρδίας

Αυτές περιλαμβάνουν:

Α) Ιδιοπαθείς κοιλιακές ταχυκαρδίες από μια έκτοπη εστία, κυρίως από την δεξιά, αλλά και από την αριστερή κοιλία

Β) Ταχυκαρδίες μετά από χειρουργική διόρθωση μιας συγγενούς  καρδιοπάθειας (όπως πχ τετραλογίας του Fallot)

Γ) Κοιλιακές ταχυκαρδίες που οφείλονται σε κάποια γενετική ανωμαλία του ηλεκτρικού-ιοντικού συστήματος των κυττάρων της καρδιάς, που μπορεί να οδηγήσει σε επικίνδυνες καταστάσεις, ή ακόμη και αιφνίδιο θάνατο, όπως

-Σύνδρομο μακρού QT

-Σύνδρομο Brugada

-Πολύμορφη κοιλιακή ταχυκαρδία

-Υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια

Σε ορισμένες από τις περιπτώσεις αυτές, όπως στις ιδιοπαθείς ή τις μετεγχειρητικές κοιλιακές ταχυκαρδίες, μπορεί να εφαρμοστεί η μέθοδος της κατάλυσης με καθετήρα υψίσυχνου ρεύματος.

Σε άλλες, όπως στα γενετικά αρρυθμιογόνα σύνδρομα, το πρόβλημα είναι πιο σύνθετο και αντιμετωπίζεται  με συνδυασμό αντιαρρυθμικών φαρμάκων και χρήσης μιας συσκευής που εμφυτεύεται στους ασθενείς και ονομάζεται αυτόματος απινιδωτής. Η συσκευή αυτή μπορεί να ανιχνεύσει μια επικίνδυνη κοιλιακή ταχυκαρδία και να επαναφέρει τον ρυθμό της καρδιάς στο φυσιολογικό.

3) Στις βραδυκαρδίες: Αυτές μπορεί να είναι συγγενείς ή επίκτητες.

–Ο συγγενής κολποκοιλιακός αποκλεισμός εμφανίζεται σε 1 στις 15.000 γεννήσεις και συνήθως οφείλεται σε αντισώματα που περνούν από την μητέρα στο έμβρυο λόγω μιας πάθησης του συνδετικού ιστού (όπως ο ερυρηματώδης λύκος).

–Οι επίκτητες (κολποκοιλιακός αποκλεισμός και νόσος του φλεβοκόμβου) εμφανίζονται συνήθως μετά από μια εγχείρηση ανοικτής καρδιάς ή μια σοβαρή φλεγμονή της καρδιάς (μυοκαρδίτιδα ή ενδοκαρδίτιδα).

Η θεραπεία των βραδυκαρδιών είναι ανάλογη με τη βαρύτητα και τα συμπτώματά τους. Σε αρκετές περιπτώσεις δεν χρειάζεται άμεση παρέμβαση αλλά απλή παρακολούθηση. Όταν υπάρχει σοβαρή βραδυκαρδία ή συμπτώματα όπως εύκολη κόπωση και επεισόδια απώλειας της συνειδήσεως συνιστάται η εμφύτευση μόνιμου βηματοδότη. Στα πολύ μικρά παιδιά η εμφύτευση γίνεται στο χειρουργείο, αλλά στα μεγαλύτερα γίνεται από ειδικούς παιδοκαρδιολόγους στο αιμοδυναμικό εργαστήριο χωρίς την ανάγκη χειρουργικής τομής. Τα παιδιά με βηματοδότη απολαμβάνουν γενικά μια φυσιολογική ζωή χωρίς ιδιαίτερους περιορισμούς. Χρειάζονται όμως τακτική παρακολούθηση από εξειδικευμένο παιδοκαρδολογικό αρρυθμιολογικό κέντρο.

B) Χειρουργική αντιμετώπιση συγγενών καρδιοπαθειών

•Οι διάφορες εσωκαρδιακές επικοινωνίες (μεσοκολπική, μεσοκοιλιακή) μπορούν να διορθωθούν πλήρως χειρουργικά με χρήση προσθετικού ή βιολογικού υλικού ( εμβαλλώματος ) με το οποίο συμπληρώνεται το έλλειμμα που έχει η καρδιά,  με πλήρη ίαση και άριστα μακροπρόθεσμα αποτελέσματα.

•Πιο σύμπλοκες παθήσεις, όπως η τετραλογία Fallot, ή το κοινό κολποκοιλιακό κανάλι μπορούν να διορθωθούν με χρήση και πάλι προσθετικού συνθετικού ή βιολογικού υλικού, αλλά σε κάποιο ευτυχώς μικρό σχετικά ποσοστό ασθενών ( 10-15%), μπορεί να χρειασθεί  κάποτε επανεγχείρηση για αντικατάσταση κάποιας βαλβίδας που ανεπαρκεί, όπως πχ της πνευμονικής βαλβίδας μετά από διόρθωση Τετραλογίας Fallot.

•Σε παθήσεις όπως ο αρτηριακός κορμός, η διορθωτική εγχείρηση περιλαμβάνει την εμφύτευση ενός βαλβιδοφόρου μοσχεύματος, διότι εκ γενετής λείπει μια καρδιακή βαλβίδα. Οι ασθενείς αυτοί έχουν άριστη πρόγνωση, θα χρειαστούν όμως μεγαλώνοντας επανεγχείρηση για αντικατάσταση του μοσχεύματος.

•H ισθμική στένωση αορτής είναι μια φαινομενικά απλή πάθηση, που διορθώνεται άριστα χειρουργικά. Όμως, σε ένα μικρό σχετικά ποσοστό (10%) των ασθενών μπορεί να απαιτηθεί επαναληπτική παρέμβαση λόγω επαναστένωσης. Συνήθως η επαναστένωση αντιμετωπίζεται χωρίς ανοιχτή εγχείρηση αλλά με καρδιακό καθετηριασμό ( αγγειοπλαστική με μπαλόνι, με ή χωρίς τοποθέτηση νάρθηκα (“stent”) ).

•Η περίδεση της πνευμονικής αρτηρίας  είναι μια ανακουφιστική ( όχι διορθωτική, αλλά προσωρινά υποβοηθητική επέμβαση ) που πραγματοποιείται όταν υπάρχει πολύ αυξημένη ροή αίματος στους πνεύμονες και η κύρια πάθηση δεν συνιστάται να διορθωθεί πλήρως σε μικρή ηλικία. Στόχος της περίδεσης είναι, περιορίζοντας την υπερβολική ροή αίματος στους πνεύμονες, να ανακουφίστεί το υπέρμετρο καρδιακό έργο και η καρδιακή ανεπάρκεια, και συγχρόνως να αποφευχθεί η μόνιμη βλάβη των πνευμονικών αγγείων, που θα είχε σαν αποτέλεσμα μη αναστρέψιμη πνευμονική υπέρταση. Έτσι, η περίδεση επιτρέπει την ασφαλή διενέργεια της διορθωτικής επέμβασης σε μεγαλύτερη ηλικία.

•Η αορτοπνευμονική αναστόμωση (ή shunt) είναι μια άλλη ανακουφιστική ή υποβοηθητική επέμβαση που πραγματοποιείται όταν υπάρχει η αντίθετη κατάσταση, δηλαδή πολύ χαμηλή ροή αίματος στους πνεύμονες, με αποτέλεσμα να εμφανίζεται κυάνωση, λόγω του χαμηλού ποσοστού οξυγόνου στο αρτηριακό αίμα.

Και αυτή η επέμβαση (με την οποία διοχετεύεται αίμα στους πνεύμονες από κάποια μεγάλη κεντρική αρτηρία μέσω ενός συνήθως συνθετικού μοσχεύματος ), χρησιμεύει σαν μεταβατική επέμβαση. Δηλαδή, ανακουφίζει την κυάνωση και προετοιμάζει τον ασθενή  για μια  διορθωτική ή άλλη επέμβαση σε μεγαλύτερη ηλικία.

•Η εγχείρηση Fontan αποτελεί το τελικό στάδιο αντιμετώπισης των συμπλόκων συγγενών καρδιοπαθειών που χαρακτηρίζονται από την ύπαρξη μόνο μίας κοιλίας της καρδιάς, αντί δύο  του φυσιολογικού. Στην εγχείρηση αυτή το φλεβικό αίμα που κανονικά επιστρέφει στον κόλπο και στη συνέχεια στη δεξιά κοιλία, καθοδηγείται ώστε να παρακάμπτει την καρδιά εντελώς. Έτσι, η φλεβική επιστροφή προς την καρδιά οδηγείται μέσω καταλλήλων μοσχευμάτων απ’ ευθείας  στις πνευμονικές αρτηρίες, επιτρέποντας πλέον να κυκλοφορεί στην καρδιά και το σώμα μόνο αρτηριακό αίμα με φυσιολογικό επίπεδο οξυγόνου. Η επέμβαση αυτή ανακουφίζει τις σύμπλοκες καρδιοπάθειες που δεν επιδέχονται πλήρη ανατομική διόρθωση, μπορεί να θεωρηθεί σαν «φυσιολογική»  διόρθωση, και   εξασφαλίζει συνήθως μια πολύ καλή ποιότητα ζωής, αν και με κάποιους περιορισμούς. Ένα ποσοστό ( έως 15-20%) των ασθενών μπορεί χρόνια μετά την επέμβαση Fontan να παρουσιάσει κάποια σημεία καρδιακής ανεπάρκειας ή αρρυθμίες. Όλοι οι ασθενείς μετά από εγχείρηση Fontan χρειάζονται προσεκτική χρόνια παρακολούθηση και   φαρμακευτική αγωγή.

Πρέπει επίσης να σημειωθεί ότι και ενήλικες ασθενείς πάσχουν από συγγενείς καρδιοπάθειες, δηλαδή καρδιοπάθειες εκ γενετής. Σε πολλούς η διάγνωση της καρδιοπάθειας, για διάφορους λόγους, έχει διαφύγει της προσοχής των γιατρών, και γίνεται για πρώτη φορά μετά την ενηλικίωση, συνήθως δυστυχών μετά την εμφάνιση συμπτωμάτων. Τότε, συχνά η πάθηση έχει προχωρήσει και η καρδιά έχει επιβαρυνθεί αρκετά. Άλλες φορές, και αυτό είναι πλέον σήμερα πιο σύνηθες, η συγγενής καρδιοπάθεια είναι γνωστή από την παιδική ηλικία, μπορεί μάλιστα να έχουν προηγηθεί μια ή και περισσότερες εγχειρήσεις, αλλά λόγω εξέλιξης της νόσου ή λόγω φθοράς παλαιότερα τοποθετηθέντων μοσχευμάτων, οι ασθενείς αυτοί, μπορεί να χρειαστούν κάποια επανεγχείρηση. Στις περιπτώσεις αυτές, παρ’ ότι πρόκειται για ενήλικες ασθενείς, οι απαραίτητες διαγνωστικές πράξεις και οι εγχειρήσεις πρέπει να γίνονται από παιδοκαρδιολόγους και από καρδιοχειρουργούς με παιδοκαρδιοχειρουργική εξειδίκευση και μάλιστα σε ειδικά οργανωμένες παιδοκαρδιοχειρουργικές μονάδες ( Μονάδες Συγγενών Καρδιοπαθειών ). Η αντιμετώπιση των ενηλίκων με συγγενείς καρδιοπάθειες δεν συνιστάται να γίνεται από καρδιοχειρουργούς μόνον ενηλίκων, διότι για την σωστή και ασφαλή θεραπεία είναι απολύτως απαραίτητη  γνώση και εμπειρία σε συγγενείς καρδιοπάθειες και παιδοκαρδιοχειρουργικά προβλήματα της παιδικής ηλικίας.

Πού πρέπει να αντιμετωπίζονται οι συγγενείς καρδιοπάθειες παιδιών και ενηλίκων ;

Είναι πολύ σημαντικό να τονισθεί ότι οι επεμβάσεις που αφορούν σε συγγενείς καρδιοπάθειες, είτε θεωρούνται πιο «απλές», είτε  σύμπλοκες, σε παιδιά αλλά και σε ενήλικες θα πρέπει να πραγματοποιούνται από ειδικά εκπαιδευμένους παιδοκαρδιοχειρουργούς, με τη συνδρομή επίσης ειδικά εκπαιδευμένων  παιδοκαρδιοαναισθησιολόγων,  σε συνεργασία πάντα με ειδικούς παιδοκαρδιόλογους, και μέσα σε άριστα οργανωμένες παιδοκαρδιοχειρουργικές κλινικές ( Κλινικές Συγγενών Καρδιοπαθιεών ).

Η εξειδικευμένη  Παιδοκαρδιοχειρουργική – Παιδοκαρδιολογική ομάδα μας αντιμετωπίζει στην Ελλάδα από το 1997 κάθε είδους καρδιοπάθεια στα παιδιά και ενήλικες με συγγενείς καρδιοπάθειες, επιτυγχάνοντας άριστα αποτελέσματα.  Το 2008,  η ομάδα μας που στελεχώνεται από γιατρούς με μακρά πείρα στο αντικείμενο, εξειδικευμένους σε μεγάλα πανεπιστημιακά κέντρα των ΗΠΑ και της Ευρώπης, εγκαταστάθηκε στην νέα Παιδοκαρδιοχειρουργική και Παιδοκαρδιολογική Κλινική του ΜΗΤΕΡΑ, η οποία ιδρύθηκε, εξοπλίστηκε και οργανώθηκε εξ΄αρχής σε συνεργασία μας με την Διοίκηση του Νοσοκομείου.

Στα πρώτα 3 χρόνια λειτουργίας μας στο ΜΗΤΕΡΑ εξετάσθηκαν στα Εξωτερικά Ιατρεία περισσότερα από 9000 ασθενείς, και διενεργήθηκαν πάνω από 400 επεμβατικές και 400 καρδιοχειρουργικές επεμβάσεις. Επιπλέον, η ομάδα μας στην Παιδοκαρδιοχειρουργική Κλινική ΜΗΤΕΡΑ είναι η μόνη στην Ελλάδα και μεταξύ  λίγων μόνο Ευρωπαϊκών με άριστα αποτελέσματά που έχουν ελεγχθεί από ανεξάρτητους επιθεωρητές της Ευρωπαϊκής Καρδιοχειρουργικής Εταιρείας ( European Association for CardioThoracic Surgery ).

Συμπερασματικά, μπορούμε να πούμε ότι στη σημερινή εποχή έχουμε τη δυνατότητα να θεραπεύσουμε και να αντιμετωπίσουμε με επιτυχία όλες σχεδόν  τις καρδιοπάθειες της παιδικής ηλικίας, συνήθως με πραγματοποίηση μιας ή  μερικές φορές  και περισσότερων χειρουργικών επεμβάσεων, και συχνά με επεμβατικές μόνο μεθόδους, χωρίς ανοιχτή εγχείρηση στο αιμοδυναμικό-ηλεκτροφυσιολογικό εργαστήριο. Είναι πολύ σημαντικό όμως να φθάσουν εγκαίρως οι μικροί ασθενείς σε ένα εξειδικευμένο παιδοκαρδιολογικό-παιδοκαρδιοχειρουργικό τμήμα, ώστε να αντιμετωπισθούν σωστά πριν συμβεί ανεπανόρθωτη βλάβη. Για τον λόγο αυτό, η σωστή και έγκαιρη διάγνωση αρχικά από τον παιδίατρο και στη συνέχεια από τον παιδοκαρδιολόγο παίζει πρωταρχικό ρόλο.